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黑斑息肉综合征丨临床及CT表现 [复制链接]

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刘建国,主任医师,现任普外二病区主任,河南省抗癌协会乳腺专业委员会委员、省抗癌协会甲状腺专业委员会委员、开封市乳腺甲状腺委员会副主任委员,擅长乳腺、甲状腺、胃肠、肝胆及腹膜后肿瘤等肿瘤的外科手术及综合治疗。

肠息肉和肠息肉病是比较常见的一类疾病,无论肠息肉还是息肉病,一般都要通过内镜检查来获得诊断。但是有一种肠息肉病,通过望诊,也就是观察嘴唇、手指末端、手掌等处的颜色就大体可以确诊,这就是老百姓常说的“隔皮断货”。“察颜观色”是否靠谱,请大家来认识一下这个嘴唇、手指、足趾有色素改变的肠息肉病。

肠道存在的息肉超过个,并且有其特殊的临床表现,称为肠息肉病。常见的肠息肉病有:1、色素沉着息肉综合征;2、家族性肠息肉病;3、肠息肉病合并多发性骨髓瘤和多发性软组织瘤。今天这里要和大家介绍的是色素沉着息肉综合征,也就是通过察颜观色就可以“隔皮断货”的病——色素沉着息肉综合征。

色素沉着息肉综合症,又叫Peutz-Jeghers综合征、黑色素斑息肉综合症、黑色素斑胃肠多发性息肉综合症等,系一显性遗传性疾病,其特征是特定部位的多发性黑色素沉着斑和胃肠道多发性息肉,如色素斑可分布上下口唇周围,也可以扩延至整个口腔黏膜,并可发生于手指、足趾、手掌、眼、鼻及肛周等处有棕色或黑色素沉着斑点。儿童及青春期的色素斑一般比较浅,至成年期会逐渐变深,到老年又变淡,色素斑呈圆形、卵圆形或不规则形。这种息肉属于错构瘤性,极少癌变。发病年龄在20岁-25岁,有家族遗传性。

如果在临床上遇到儿童或者青少年口唇、手指、手掌、足趾等部位有色素沉着,尤其是家族中有类似这样的情况,就要高度怀疑本病存在,进一步的检查可以明确诊断。

色素沉着息肉综合症恶变问题,至今尚有争议,无统一定论。虽然早年认为有一些病例发生了癌变,但是一些专家认为本病很少癌变,并指出以往所谓发生的癌变的病例均未证明有淋巴结、肝脏、腹膜的转移,亦即这些病例未因癌变致死。

由于此病范围广泛,无法手术根治,当并发肠道出血或肠套叠时,可作部分肠切除。

▲长按

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