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一、什么是口周黑子病
口周黑子病又称口周色素沉着肠息肉综合征,又称Peutz-Jeghers综合征。
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二、口周黑子病的病因与发病机制
系一常染色体显性遗传性疾病,多数有家族史,幼儿期即可发病。
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三、口周黑子病的临床表现
1、皮肤损害
口周、唇部(尤其是下唇)和手足(尤其手足掌部和指、趾部)有散在的数目不一的深褐色或黑色斑点,针头至绿豆大小,境界清晰,不融合。鼻部和颊部少见。
2、肠道息肉
肠道息肉发生于整个胃肠道,但多见于小肠,症状出现晚于色素斑,可有腹痛、腹泻及便血等,严重者可出现肠套叠或肠梗阻,少数息肉,可恶变。
3、孤立性皮肤黏膜黑变病性色素沉着
指仅有色素沉着斑而无息肉。
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四、口周黑子病的诊断思路
1、有群集于口唇周围的褐黑色斑点时,应考虑本病。
2、因为息肉形成较色斑晚(10~30岁出现),所以要仔细询问有无家族性肠道息肉病史。
3、同时要注意有无其他表现,如脱发、甲营养不良和对光敏感等,以便与相关疾病鉴别。
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五、口周黑子病的诊断依据
1、典型的口周唇部褐色或黑色斑色素斑,亦可见手足鼻部和颊部色素斑。
2、有复发的腹部症状,如腹痛、腹泻、便血。
3、肠道息肉,或息肉病变,有家族史则更有助于诊断。
4、临床分型
eutz-Jeghers综合征,孤立性皮肤黏膜黑变病性色素沉着。
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六、口周黑子病的治疗
1、黑素斑可考虑激光疗法。
2、肠道症状一般对症处理,症状明显者如有急腹症或疑有息肉恶变时,可作选择性肠段切除。
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*芪:补气升阳,固表止汗,利水消肿,生津养血,行滞通痹,脱毒排脓,敛创生肌
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