先天性结肠多处狭窄1例
先天性结肠多处狭窄1例
先天性结肠多处狭窄1例
中华小儿外科杂志 1998年第6期第19卷 病例报告
作者：孙国强 曾津津 严克
单位：100045 首都医科大学附属北京儿童医院放射科(孙国强， 曾津津)； 北京市第二医院(严克)
患儿： 男， 11个月。生后大便稀， 量少， 色*， 每天4～6次。2个月后大便变稠， 每天3～4次， 每次排小指尖大小粪块， 同时腹胀， 渐加重， 有时拒乳。
体检： 发育一般， 营养中等。面部不对称。心肺未见异常。腹胀， 可见肠型， 肠鸣音亢进。肛查食指不能通过。双下肢不等长。
X线平片： 腹部膨隆， 结肠连续扩张， 横结肠最明显， 肠壁增厚， 小肠生理积气减少。
造影检查： 经肛门插管缓慢注入30%泛影葡胺约150 ml。见直肠狭窄， 直肠壶腹消失， 宽径1.1 cm。乙状结肠短， 宽径2.8 cm， 乙状结肠与降结肠交界处出现第2个狭窄段， 宽径0.6 cm， 长约2.5 cm。向上降结肠远端出现一扩张段， 宽径3.2 cm， 长约6.0 cm， 相邻降结肠中段又出现第3个狭窄段， 宽径0.5～1.0 cm， 长约6.0 cm。其上方降结肠上段再次出现第4个狭窄段， 此段较短， 造影剂很快进入结肠脾曲， 自此至升结肠均明显扩张， 肠壁明显增厚。降结肠至直肠呈“串珠”样改变。
X线诊断： 降结肠、 乙状结肠及直肠4处肠狭窄。
手术所见： 降结肠至直肠存在4处肠狭窄， 部位与造影所见相同。狭窄段表面无异常组织压迫， 肠壁柔软。降结肠至乙状结肠动脉及静脉血管纤细， 发育不良， 部分肠段血管缺如。横结肠、 升结肠明显扩张， 肠壁肥厚。小肠正常， 作降结肠、 乙状结肠切除术。直肠狭窄段术后采取球囊扩张术。
病理： 送检结肠节段性狭窄， 呈跳跃状分布， 各段肌间均见神经节细胞， 但部分肠壁神经节细胞较小， 发育不成熟。
诊断： 先天性多发结肠狭窄。