黑变病

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TUhjnbcbe - 2020/12/21 16:24:00
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年龄:9岁性别:女一般病史:患儿女性,9岁,因“左侧肢体及面部麻木2周,加重5天”入院。颅脑MRI示:脑干占位性病变,考虑胶质瘤可能性大。手术所见:右侧桥小脑角区占位性病变,软脑膜上可见散在多灶性黑色素病变。患儿双下肢、左上肢及头皮均可见散在多灶性黑色细胞痣。


  免疫组化结果:


  阳性:vimentin、S、melanA、HMB45弥漫+,CD56灶+;


  阴性:CKpan、EMA、LCA、CgA、Syn、myogenin、Desmin、PLAP、CD30、GFAP;


  Ki67约10%。

(图片可左右滑动,点击图片查看原图)

诊断结果

病理诊断:右侧桥小脑角恶性黑色素瘤(WHOIII级)。

患儿随访3月后复发,死亡。

原发于中枢神经系统的黑色素细胞病变为一个疾病谱系,从良性、交界性到恶性,包括弥漫性黑色素细胞增生症(又称弥漫性黑色素沉着症或先天性神经皮肤黑色素沉着症),该病为良性,WHOI级,交界性为黑色素细胞瘤,该肿瘤分化好,相对惰性,WHO为II级;恶性为黑色素瘤,WHOIII级。

鉴别诊断:无色素性脑膜肿瘤、原发性或转移性黑色素瘤:多发生于脑实质内,影像学显示为多发性,患者有临床病史。

黑色素细胞瘤与黑色素瘤的鉴别较为困难,细胞学不典型性、核仁明显、核分裂象易见(Ki67增殖指数大于15%)和坏死等均有利于恶性黑色素瘤的诊断。

本例来自于广东病理之家,特此致谢!

●患者女性,48岁,因非特异性上腹部疼痛和间断性呕吐数月而就诊。

●“小肠”原发性放疗后血管肉瘤

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