结膜
01
莱特尔综合症
莱特尔综合症（Reitersyndrone）又称尿道炎-关节炎-结膜炎综合症，病因不明，可能是感染引起的变态反应。
眼部表现眼部典型表现双侧非特异性结膜炎。
其他可有虹膜炎、角膜炎、视神经视网膜炎等。
全身表现
尿道炎，有尿道刺激征状。
全身多发性关节炎，具有对称性易复发的特点。
皮肤红斑或脓包疮。
02
干燥性角膜结膜炎
干燥性角膜结膜炎病因不明。病理检查示腮腺淋巴细胞浸润，泪腺组织被结缔样组织代替。
眼部表现
泪腺分泌减少为其特征，眼持续性干燥、灼热。
虎红染色阳性，希尔默试验阳性。
结膜上皮角化，晚期有角膜血管翳及角膜混浊。
全身表现
皮肤黏膜干燥。
吞咽困难，胃液、胃酸分泌减少。
关节炎：关节肿胀。
慢性或复发性肺部感染。
03
史-约综合症
史-约综合症（Stevens-Johnsonsyndrome)，又称口腔-粘膜-皮肤-眼综合症，病因不明。
眼部表现
眼部典型表现卡他性或假膜性大疱性结膜炎化脓性。
其他可有角膜溃疡穿孔，前房积脓及化脓性全眼球炎。
全身表现
全身皮肤黏膜发生水疱及斑丘疹。
急性呼吸道感染。
角膜
01
非梅毒性角膜基质炎
非梅毒性角膜基质炎（Cogan1syndrome）病因不明。
眼部表现
双眼大多同时发病，刺激症状明显。
角膜基质炎，呈颗粒状或斑点样浸润。
梅毒血清反应阴性。
全身表现
前庭：听觉症状，如恶心、呕吐、耳鸣。
惊厥发作。
血沉加快，血细胞增加。
02
角膜营养不良综合症
角膜营养不良综合症（Bucklersyndrome)分为三型：1型是角膜颗粒状营养不良，2型是角膜斑点状营养不良症，3型是角膜格子状营养不良症。
病因不明。1型和3型是常染色体显性遗传，2型是隐性遗传。
眼部表现
1型双眼角膜中央上皮与前弹力层之间有灰白色浑浊颗粒，边界清楚，混浊颗粒之间角膜透明。
2型整个角膜见散在边界不清楚的灰色斑点，中央区明显，在角膜基质层进行性发展。
3型角膜中央与周边之间有许多微细的混浊线条，在角膜基质层交错成格子样。
全身表现无特殊表现。
葡萄膜
01
哈钦森综合症
哈钦森综合症（Hutchinsonsyndrome),又称先天性梅毒三联症，为患儿父母患梅毒所致。
眼部表现
角膜基质炎，角膜缘深层血管伸入角膜中央，呈典型的毛刷状改变，一般双眼先后发病。与哈钦森牙神经性耳聋构成先天性梅毒三联症。
全身表现
哈钦森牙：不发生于乳牙，而发生于第二造牙期。其特点是牙齿排列不整齐，稀疏缺乏光泽，门齿凹切等。
神经性耳聋。
02
急性视网膜坏死
急性视网膜坏死（acuteretinalnacrosissyndrome)主要由疱疹样病毒，如单纯疱疹1及2型巨细胞病毒（CMV）和水痘-带状疱疹病毒（VZV)引起全层视网膜坏死。
眼部表现
眼前段常表现为肉芽肿性前葡萄膜炎；后段典型三联征——闭塞性视网膜小血管炎、玻璃体炎及多灶性周边部视网膜炎。健康的视网膜与病变区对比境界鲜明，称为“新锯齿缘”，常发生视网膜脱离。
全身表现无特殊表现。
03
获得性免疫缺乏综合症（AIDS)
眼部表现
非感染性血管病变典型HIV视网膜病变，表现为柳絮斑，偶有出血。
眼部机会感染常见CMV性视网膜炎VZV性视网膜炎。
眼睑结膜卡波西（Kaposi)肉瘤，眼睑淋巴瘤。
神经眼科损害常见的原因是隐球菌性脑膜炎，表现为视乳头水肿视神经病变脑神经麻痹。
全身表现
AIDS相关复合征表现为全身淋巴结病，发热不适、消瘦、腹泻等。
中枢神经系统病毒感染。
04
白塞病
不多叙
05
异色性虹膜睫状体炎
病因不明。
病理检查示虹膜各层均发生萎缩，色素细胞减少，基质层板弥漫性纤维化，血管壁呈透明样变，虹膜组织有浆细胞和淋巴细胞浸润。
眼部表现
眼部典型表现单眼虹膜异色萎缩，特征性角膜后沉着物。白色透明，弥漫性分布，成星状或圆点状，无急性炎性体征。
其他可有并发性白内障、青光眼、玻璃体混浊、周边脉络膜或（和）视网膜病灶。
全身表现无特殊表现。
06
虹膜角膜内皮综合症
病因不明。
病理检查示角膜内皮细胞异常增生和后弹力层膜样物增生。
眼部表现
眼部表现包括：进行性虹膜萎缩、Chandler综合征、虹膜色素痣综合症（Cogan-Reese-syndrome）
三者的共同的特点是：角膜水肿、进行性虹膜萎缩、闭角型青光眼。
进行性虹膜萎缩主要特征为虹膜孔洞形成，其它可有虹膜基质萎缩、粘连，色素上皮外翻，瞳孔异位。
Chandler综合症主要表现为角膜水肿、轻度虹膜萎缩、瞳孔异位。虹膜无空洞是本病的特征。
虹膜色素痣综合症主要表现为虹膜表面有色素性结节，伴瞳孔变形。
全身表现无特殊表现。
07
角膜后胚胎环综合症
为先天性中胚叶发育异常，为常染色体显性遗传。
眼部表现
角膜后浑浊环。
虹膜发育不全或无虹膜，虹膜萎缩前粘连；瞳孔异位、闭锁。
前极性白内障，晶状体脱位。上睑下垂小眼球斜视。
先天性青光眼前房角发育不良。
全身表现
颅面骨发育异常，智力低下。
08
外伤性三角综合症
又称trianglesyndrome，为后睫状动脉阻塞引起的脉络膜缺血。引起睫状动脉阻塞的原因有先天性血管病变和外伤，以外伤者最常见。
眼部表现
早期表现为视网膜水肿，出血水肿吸收后呈现境界鲜明的三角形脉络膜萎缩病灶，尖端指向视乳头或*斑。
全身表现
可有外伤体征。
09
伏格特-小柳综合症
又称Vogt-Koyanagisyndrome，病因不明。
典型组织学改变为肉芽肿性全葡萄膜炎。
眼部表现
眼前段常表现为羊脂状KP前房房闪，虹膜面可有布萨卡（Bussaca）结节和克普（Koeppe）结节。
眼后段表现为双眼急性后葡萄膜炎。典型体征为：双眼视乳头充血水肿，后极部视网膜水肿；严重者可发生渗出性视网膜脱离，周边部眼底可见达-富(Dalen-Fuchs)结节。晚期脉络膜及视网膜色素上皮广泛脱色素，呈现晚霞样眼底。
全身表现
皮肤白发、白癜风。
神经系统颈部强直、头痛、意识模糊。
听觉系统听力下降、耳鸣。
视网膜及其血管
01
外层渗出性视网膜病变
又称coatsdisease，病因不明。
病理检查示毛细血管扩张与闭锁，血管内皮细胞与周细胞丧失，血视网膜屏障破坏，视网膜下有大量类脂渗出。
眼部表现
好发于青年男性。
典型眼底表现为视网膜深部有大量*色或*白色渗出，伴有胆固醇结晶，出血，血管畸形呈梭形球形扩张。
其它可有并发性白内障，继发性青光眼，视网膜脱离。
全身表现无特殊表现。
02
视网膜静脉周围炎
又称Ealessyndrome，病因不明。
病理检查示主要病变位于视网膜周边部的小静脉。有时小动脉也受累，血管壁及周围有多形核细胞浸润。
眼部表现
本病多见于青年男性。
双眼发病，呈慢性复发性。
典型体征为早期眼底静脉周围可见灰白色渗出物，静脉迂曲扩张，伴白鞘出血，大量出血可进入玻璃体；晚期荧光造影显示，视网膜周边部有毛细血管无灌注区，其边缘可见微血管瘤，动静脉短路和新生血管。
其他可有虹膜炎、脉络膜炎、玻璃体积血极化形成增生性视网膜玻璃体病变；牵引性视网膜脱离；并发性白内障；青光眼。
全身表现无特殊表现。
03
远达创伤性视网膜血管病
又称Purtschersyndrome，是胸腹部严重挤压伤或粉碎性骨折引起的一种特殊视网膜病变。
眼部表现
后极部有许多乳白色水肿区，伴有圆形点状出血及柳絮斑。
FAG显示，视乳头附近后极部有多造毛细血管无灌注区。
全身表现
颅骨四肢和肋骨多发性骨折，
肺部出血：呼吸困难、淋巴渗漏。
04
早产儿视网膜病变
又称Terresyndrome，为早产儿长时间置于高浓度氧气环境中所致。
眼部表现
双眼发病。
出生后3周发病。
早期视乳头境界模糊，视网膜静脉怒张，动脉迂曲，锯齿缘部新生血管增生，血管条索及纤维增生深入玻璃体达晶状体后，形成晶状体后纤维膜。
其他可有白内障、青光眼、视网膜脱离、眼球萎缩、眼球震颤。
全身表现无特殊表现。
05
脑视网膜血管瘤病
又称VonHippe-Lindaudisease，病因不明，为常染色体显性遗传。
眼部表现
典型体征为视网膜毛细血管瘤，血管瘤有大的供养动脉及引流静脉，常位于颞侧周边部，亦也在乳头上或*斑附近；晚期血管瘤周围有渗出，引起渗出性视网膜脱离。
全身表现
脑部血管瘤常侵犯小脑，引起共济失调；癫痫。
内脏血管瘤多见于肾脏。
06
脑视网膜动静脉瘤综合征
又称Wyburn-Masonsyndrome，病因不明。
病理检查示中脑的一侧或双侧动静脉瘤视网膜动静脉瘤。
眼部表现
眼部典型表现视网膜动静脉直接吻合，全部视网膜血管迂曲扩张，但无渗出及视网膜脱离。眼眶类似的血管畸形引起波动性眼球突出。
其他可有上睑下垂、眼外肌麻痹。
全身表现
中脑动静脉瘤出血时引起脑膜刺激症状。
颜面部多发性血管痣。
面神经麻痹，耳聋耳鸣；意识丧失；也可出现小脑体征。
07
卵*状*斑变性
又称Bestdisease，病因不明，为常染色体显性遗传。
病理检查示PAS染色阳性的脂褐质沉积于视网膜色素上皮细胞，视网膜下间隙内的巨噬细胞内。
眼部表现
早期*斑区色素上皮下可见境界清楚的圆形或卵圆形*样渗出物；后期渗出吸收，瘢痕形成，并伴有视网膜下新生血管膜。
视网膜时相ERG显示a、b波异常，c波下降或消失。
眼点图EOG异常.
全身表现无特殊表现。
08
眼底血管样条纹综合征
又称Groenblad-Strand-Tourainesyndrome，为常染色体隐性遗传。
病理检查示全身性动脉炎；皮肤弹性组织变性；玻璃膜（Bruch膜）中的弹性纤维变性，在玻璃膜上出现裂口。
眼部表现
典型表现眼底可见血管样条纹，环绕视乳头呈放射状达周边部，因Bruch膜破裂所致。
全身表现无特殊表现。
09
年龄相关性*斑盘状变性
又称Jounius-Kuhutsyndrome，病因不明。
病理检查显示*斑区玻璃膜疣形成，玻璃膜疣区的视细胞外节有变性改变，其下的Bruch膜钙化；增厚或变薄，视网膜下新生血管形成。
眼部表现
视力下降视物变形。
眼底表现为*斑区视网膜下有类圆形*白色病灶，位于神经上皮下，周围伴出血，硬性渗出，玻璃膜疣，色素沉着或脱色素改变，病程久者*斑区病变可瘢痕化。
全身表现无特殊表现。
10
劳-穆-比综合症
又称Laurence-Moon-Bieldsyndrome,即视网膜色素变性-肥胖-多指综合症，病因不清，为常染色体隐性遗传。
眼部表现
进行性视力下降，视野向心性缩小，伴夜盲。
典型的眼底改变为视网膜色素沉着，始于周边部；视神经萎缩，呈蜡*色；网膜血管狭窄。
其他可有白内障，玻璃体混浊。
全身表现
智力低下，肥胖，多指（趾）畸形，性发育不全。
11
眼底*色斑点症
又称少年型遗传性*斑变性（Sargardtdisease)，病因不明，为常染色体隐性遗传。
眼部表现
双眼发病20岁以前视力减退。
早期眼底表现*斑区色素紊乱，随病程进展，*斑区出现卵圆形视网膜色素上皮变形区，呈金箔样反光，伴*色斑点；晚期RPE萎缩消失,裸见脉络膜血管。
其他可有色觉异常，中心暗点。
EKG、EOG早期正常，后期表现为非特异性异常。
全身表现无特殊表现。
12
视网膜色素变性伴耳聋综合症
又称Ushersyndrome，病因不明，多为隐性遗传。
病理检查示视网膜出现典型的色素沉积之前有视杆细胞变性。
眼部表现
首发症状夜盲，伴视力下降，向心性视野缩小。
眼底表现视网膜色素变性，视网膜动静脉变细；视乳头萎缩。
全身表现
出生时即有双侧进行性感音性耳聋，伴眩晕，智力下降。
脑电图异常。
玻璃体
01
欧文-加斯综合症
又称前玻璃体综合症（Irvine-Gasssyndrome)，病因为白内障术中玻璃体脱出与切口粘连，或术后玻璃体前界膜YAG激光破裂。
病理检查示*斑区毛细血管通透性增加，细胞外液积存于*斑区外丛状层的Henle纤维间形成蜂窝状改变。
眼部表现
白内障术后，视网膜*斑囊样水肿。
全身表现无特殊表现。
02
遗传性进行性关节-眼病变
又称Sticklersyndrome，为进行性结缔组织疾病，属常染色体显性遗传。
眼部表现
眼部典型表现玻璃体变性，表现为玻璃体液化、混浊、纤维条索及玻璃体膜。
其他可有脉络膜视网膜变性，视网膜脱离，高度近视，视网膜血管旁及赤道部有色素沉着。
全身表现
关节骨骼发育异常，腭裂。
听力丧失，最常见者为神经性聋。
03
蛛网膜下腔出血-眼出血综合症
又称Tersonsyndrome，病因尚不清楚，可能是颅内压突然增高，压力传递到视网膜血管，使视网膜静脉破裂出血所致。
眼部表现
出血量少时，引起视网膜前出血；大量出血时，造成内界膜破裂，积血进入玻璃体。
全身表现
脑膜刺激征，蛛网膜下腔出血征。
视神经
01
少年型家族性黑朦痴呆
又称Batten-Mayonsyndrome，病因不明。
病理检查示神经节苷脂沉积于脑和视网膜神经节细胞，引起组织变性。
眼部表现
视力呈进行性减退。
典型眼底表现为*斑区有一白色病变，伴周围红晕，无*斑樱桃红点，伴有原发性视神经萎缩。
全身表现
癫痫智力低下。
暴躁运动失调上行和下行运动神经麻痹。
血图片示淋巴细胞中找到空泡，即可诊断本病。
02
福-肯综合症
又称额叶基底部综合症（Foster-Kennedysyndrome)，为额叶基底部肿瘤所致。
眼部表现
患侧原发性下星星视神经萎缩，健侧视乳头水肿。
全身表现
嗅沟脑膜瘤，如影响到嗅叶，可引起嗅觉丧失。
颅内压升高表现，头痛、恶心、呕吐。
03
家族性遗传性视神经萎缩
又称Leberdisease，病因不明。
眼部表现
双眼同时或先后发病。早期眼底正常，或有视乳头水肿充血；3-6个月后发生部分或完全性视神经萎缩，但多不致盲。
全身表现
头痛、惊厥、癫痫等。
04
牵牛花综合症
又称morningglorysyndrome，为视乳头先天异常，其确切病因尚不清楚。
眼部表现
患者一般视力不良。
眼部典型表现视乳头范围扩大，呈粉红色，中央有一漏斗形深凹陷，被白色绒毛状组织填满；视乳头及其周围出现异常血管，呈放射状走向周边，有20-30支；视乳头周围有一视网膜脉络膜色素环，环内有色素沉着，其外围有视网膜脉络膜萎缩区，常伴有视网膜脱离、*斑异位、脉络膜缺损。
全身表现
可伴有颅底脑膨出，胼胝体发育不全，癫痫。
并趾，正中神经闭合不全。
05
泰-萨克斯综合症
又称Tay-Sachs-syndrome，婴儿型家族性黑朦痴呆，为常染色体隐性遗传。
病理检查示大脑和视网膜神经节细胞因有大量脂类沉积而肿胀，晚期有胶质增生和广泛脱髓鞘改变。
眼部表现
早期即有视力障碍。
典型眼底表现为*斑区有樱桃红点，其后伴视神经萎缩。
全身表现
从出生到三个月婴儿是健康的，其后停止发育。
表情呆板淡漠。
听觉过敏，惊吓反射增强。
肝脾肿大，淋巴细胞质中有脂质颗粒。
来源：嵇青眼视光中心
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