黑变病

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TUhjnbcbe - 2021/1/13 16:31:00
程少为 http://m.39.net/disease/a_8505800.html

上图是我院血液肾内科赵喜晨主任,从本期起,小编将邀请赵博士来为大家科普一下关于血液肾内科、风湿病、以及一些疑难杂症等疾病的诊疗常识。每一篇文章都是赵博士的呕心之作,每个字都是经过他的再三修改提炼而成。本期赵博士将为大家介绍风湿病常见的皮肤损害,初看或许会感觉图片冲击力有点大,不过每张图片都是经过再三筛选的,还是建议您能收藏。

风湿病是全身性疾病,各个器官组织都有可能受到损害,但症状表现的轻重不一。关节的肿胀和疼痛是最常见的症状,皮肤损害也很常见,而且有些皮肤损害对诊断具有高度的特异性。特别要注意的是皮肤损害只是风湿病全身性病变的一部分,有时皮肤损害的出现早于明显的内脏病变,但一定要全身治疗才能防止危及生命的内脏器官损伤。识别风湿病的皮肤损害在风湿病的诊治中有非常重要的意义。出现以下皮肤损害时患者应到风湿免疫科进一步检查:

1.结节红斑:多见于青年和中年女性,可有发热、肌肉酸痛和关节疼痛,有时伴发于口腔溃疡。结节红斑为疼痛性结节,初起时为红色斑疹或斑丘疹,之后表面皮肤逐渐隆起形成红色的结节,质地较硬,有明显压痛,无破溃。结节中心可有暗褐色点状坏死,周围呈鲜红色充血性红斑。多为几个至几十个,小腿多见,也可见于大腿和上臂。一般几周内消退,也有持续1~2年者。结节红斑是皮肤血管的非感染性炎症病变之一,常伴发于其他系统性血管炎如白塞氏病、赖特综合征、溃疡性结肠炎、结节病等,也可单独出现。

2.多形红斑:特点为多形性,呈红斑、斑丘疹、丘疹、水泡、大疱、紫斑和风团等,以斑丘疹和红斑最常见。典型皮损为靶形或虹膜状红斑,常为多发。起初可为点状斑疹或斑丘疹,后皮疹增大向周围扩展,皮疹周边高起皮面,中心可成水泡、黑痂、坏死或萎缩。常伴黏膜损害,病情反复发作。风湿性疾病如风湿热、系统性血管炎、系统性红斑狼疮等除皮疹外常有其他器官损害的表现。

3.蝶形红斑:是系统性红斑狼疮的特征性皮肤损害,分布于面颊和鼻梁部的水肿性红斑,高起皮面,边界清楚或模糊。初为鲜红色或紫红色,后可变为暗红色,表面多光滑,也可伴有水泡、结痂。部分患者有鳞屑、毛囊角栓和毛细血管扩张。蝶形红斑的特点是对称性分布于两侧的面颊部,通过鼻梁连接,状如蝴蝶。在日光照射下加重,使得红斑更明显。一般无瘙痒或疼痛,但常有其他器官损害的表现如关节痛、尿检异常、溶血性贫血或血小板减少、口腔溃疡、神经精神症状等。女性尤其是青春期或孕期出现或加重的面部红斑更应引起重视。

4.盘状红斑:多见于育龄期的女性,是系统性红斑狼疮的另一特征性皮肤损害。为持久性边界清楚的紫红色丘疹或斑块,多发生在皮肤暴露部位,头面部尤其是两颊部和鼻梁最常见,其次是唇部和耳部,也可发生在手背、前臂、前胸、上背部等。特点是多个皮疹对称分布,大小不一,圆盘状,不太规则,高起皮面。表面附有粘着性鳞屑不易脱落,强行剥落后可见有毛囊角栓和扩张的毛细血管,以此可与牛皮癣相鉴别。随病情进展皮疹逐渐增多扩大,并可融合成片状。陈旧性皮损中心可有皮肤萎缩、色素沉着及毛细血管扩张。一般无瘙痒或疼痛。

5.网状青斑:多见于青年女性,多发生在四肢的皮肤,以下肢皮肤更为多见。由于皮肤小动脉持续的痉挛性收缩引起皮肤缺血,皮下毛细血管和小静脉内的血液瘀滞,小血管扩张出现皮肤网格状、网格清晰的紫红色斑纹,斑纹之间的皮肤颜色正常或呈苍白色。网状青斑受寒冷刺激或在精神紧张时加重,温暖后减轻。一般无自觉症状,较重者患侧肢体皮肤发凉、麻木、手或脚的感觉异常。部分患者出现雷诺现象,表现为受寒冷刺激或精神紧张等情况下诱发的循序出现的苍白-紫绀-潮红三种肢端皮肤改变,之后恢复正常肤色。

6.皮肌炎:皮肌炎是以皮炎和肌炎为主要表现。肌炎表现为肩胛带肌和骨盆带肌的无力和疼痛。皮炎表现为大片状瘙痒性的鲜红色或紫红色斑疹或斑丘疹,常对称分布在四肢远端,也可见于躯干和头面部。对称分布在上背部的紫红色斑疹称“披肩”征,前颈部和上胸部的弥漫性红斑称“V”字征。以上眼睑和眼周的水肿性斑疹称heliotrope疹。关节背面的鲜红色或紫红色、糠样鳞屑性斑丘疹称Gottron征。甲周紫红色斑疹也是皮肌炎的特征皮疹。手指侧面或掌面粗糙“肮脏”,就像修理工长期浸泡在汽油等溶剂中手的外观称“技工手”。皮肌炎的这些皮肤损害不一定同时出现。

7.日光过敏:身体暴露部位在日光照射下出现的类似过敏性皮炎的表现。患者在紫外线照射后可出现各种各样的皮疹,如红斑、丘疹、水疱、糜烂、鳞屑、苔藓样变等,常以某种形态的皮疹为主。日光过敏性皮炎伴有瘙痒或刺痛,与光照强度关系不大。日光过敏应与强光照射的皮肤损伤区别,后者为片状红斑而非斑疹,有疼痛而非瘙痒,可有皮肤脱屑。日光过敏见于系统性红斑狼疮。

8.假性毛囊炎:毛囊炎为红色毛囊性丘疹,中央出现脓疱,周围有红晕。假性毛囊炎是毛囊的非化脓性炎症,破溃溢出物较清澈,以此与化脓性毛囊炎鉴别。假性毛囊炎常见于白塞氏病,也可见于其他风湿病。可伴有其他皮损如结节红斑、多形红斑、座疮样皮疹等,以及眼部损害如虹膜睫状体炎、视网膜血管炎、色素膜炎等。

9.皮肤硬化:由于皮下胶原纤维组织增生出现皮肤发硬。初期为水肿红斑期,主要是大小不等的淡红色、略带水肿的斑疹,单发或多发,局部皮肤有浮肿紧张感。之后逐渐进入硬化期,表现为皮肤变硬变紧如皮革样,不易捏起,淡*色或*白色,表面呈腊肠样有光泽,皱纹逐渐消失。皮损处毛发脱落,出汗减少,周围毛细血管扩张。晚期皮肤萎缩,局部变薄,留有轻度色素沉着。一般无自觉症状,部分患者可出现轻度瘙痒或刺痛感。病变多累及躯干,也可累及头颈部和四肢。病变较大或范围较广者可影响肢体活动、呼吸运动。病变局限者称为局限性硬皮病。范围较大者往往伴有全身症状称为系统性硬化。

10.指端硬化:手指或脚趾皮下胶原组织增生,皮肤变硬的病变,以手指硬化较明显。典型指端硬化如腊肠样或爪形,皮肤绷紧发亮,皱褶消失,手指伸屈活动受限。手指远端可发生缺血性坏死或溃疡,不易愈合,病程长者手指末节骨质逐渐吸收变短,常伴有麻木和疼痛。雷诺现象可发生在指端硬化之前,并随病情发展而加重。面部也可出现皮肤硬化,皱褶消失,表情呆滞如面具脸,鼻尖如鹰嘴状,口周皮肤皱褶呈放射状沟纹,张口受限。全身其他部位包括食道、胃肠道、血管壁等也出现纤维组织增生而影响其功能,称为系统性硬化。

11.雷诺综合征:由于四肢远端的小动脉阵发性痉挛性收缩造成肢体末端的缺血性病变,多在肢端受到寒冷刺激或精神紧张等情况下诱发。发作时小动脉经历了痉挛缺血期-瘀血缺氧期-扩张充血期三个阶段,相应的肢端皮肤出现了苍白-紫绀-潮红三种颜色变化,之后逐渐恢复到正常皮肤颜色。小动脉痉挛性病变反复发作,病情逐渐加重可出现指端溃疡和坏死。病变发作时有以下特点:①先从一个手指(常为第四手指)开始,严重时可累及拇指;②从手指末端开始,逐渐向手指根部和手掌扩张。病变局限在双手部,很少超过腕关节;③对称性的累及双侧手指,很少累及足趾。大部分雷诺综合征是系统性硬化的前期表现,经过几年的反复发作,最终发展成为典型的系统性硬化症。

12.腊肠指:手指或足趾的关节及关节周围软组织肿胀、皮肤变硬、弹性降低,呈鲜红色,形状好似一节节腊肠,形象的称为腊肠指。肿胀的手指常伴有疼痛、僵直和活动障碍。腊肠指最常见于系统性硬化,也可见于反应性关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、炎症性肠病性关节炎、莱特综合症等。

13.皮肤萎缩:由于皮肤小血管的狭窄或闭塞,皮肤组织慢性缺血缺氧,引发上皮组织萎缩、瘢痕形成和色素沉着,严重者可出现坏死和溃疡,幷易并发细菌、真菌等各种感染,且对药物治疗效果不佳。病变常见于四肢末端,以下肢小腿部更为多见。四肢远端的皮肤萎缩最常见的病因是糖尿病微血管病变。对于无糖尿病史或血糖控制良好的糖尿病患者,应考虑其他血管闭塞性病变如血栓闭塞性动脉炎、结节性多动脉炎、系统性血管炎、系统性结缔组织病伴发的血管炎、慢性细胞内微生物感染继发性的血管炎、下肢静脉曲张、原发性冷球蛋白血症、巨球蛋白血症等。

14.紫癜:由于皮肤小血管的非感染性炎症,小血管壁损伤,红细胞从血管壁渗出到血管外形成瘀点,较大者称为瘀斑。多见于下肢远端,是因为站立时下肢毛细血管跨壁压较大。病变严重时胸背部和头面部也可出现紫癜。瘀斑大小不一,可融合成片,暗红色或暗褐色,高起皮面,中心可有点状或片状坏死,有时伴有瘙痒。用手触摸时可感觉到瘀斑。见于过敏性紫癜。过敏性紫癜有时以关节痛或腹痛更为明显,有时还可表现不明原因的头痛,仔细检查发现下肢少量紫癜对诊断有特殊的意义。

作者:血液肾内科赵喜晨主任(点击阅读原文)

赵喜晨,血液肾内科主任,青岛经济技术开发区高层次人才,医院特需专家,副主任医师,临床医学博士。毕业于中国协和医科大学(现清华大学北京协和医学院),就读于全国著名血液学专家王建祥教授,医院进修学习,得到多名血液病学和风湿病学著名专家的精心传授和指点,擅长血液病、风湿病和各种疑难病症诊治,特别在白血病和造血系统恶性疾病的化学治疗、再生障碍性贫血的药物治疗、血小板增多症和血小板减少症的病因诊断、发热性疾病、慢性乏力、多发性关节疼痛的诊治等方面有独到之处。理论基础坚实,知识面广,诊断思路清晰,临床经验丰富,紧紧跟踪国内外研究进展。医院作为高层次人才、特需专家引进,解决了我院血液病、风湿免疫性疾病和疑难病症等临床诊疗和科研技术。在临床实践中把临床思维和科研思维有机结合,基础理论、临床研究和现实病例密切联系,经过十几年不懈的努力探索和积累沉淀,形成了科学独特的疾病诊断思路和治疗方法。带领全科医护人员把我院血液病、风湿病、肾脏病和各种疑难病症的诊治提高到了一个全新的水平。兼任山东省中医药协会风湿病专业委员会委员、青岛市医学会血液学专业委员会委员、青岛市中西医结合学会血液学专业委员会委员、青岛市医学会风湿病学专业委员会委员、青岛市抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员。

接受了青岛市和开发区的多项研究任务,包括“白塞氏病的病原学基础和临床研究”,“2型糖尿病合并大量蛋白尿的基础和临床研究”,“消耗性血小板减少症的骨髓细胞学和临床研究”,“慢性乏力的基础和临床研究”,“血小板增多症的病因和临床研究”,“糖皮质激素引发血管闭塞性疾病的机制和防治”,“多发性关节疼痛作为副肿瘤综合症的临床特点研究”、“风湿病的细胞和分子基础研究”等。

出诊时间:周三全天

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