今天一起复习的病例来自于小儿腹部,病史回顾:女,11岁,多次复发肠套叠,超声图片如下:
超声描述:右下腹回盲部肠管内探及一实性极低回声包块,大小约3.4×2.1×3.3cm,边界尚清,形态不规则,内回声不均,CDFI:包块内探及点状血流信号。
超声诊断:回盲部肠管内实性低回声包块,淋巴瘤不除外。
估计做过儿科的超人们都应该想到了,病理就是非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
让我们一起回顾下小儿反复肠套叠的相关知识:
婴幼儿急腹症中肠套叠较为常见,80%发生于2岁以下的小儿,男比女多2~3倍。对3岁以上儿童肠套叠,需高度怀疑继发性可能。继发性肠套叠多见于肠重复畸形、肠道肿瘤、肠息肉等。
肠重复畸形附于消化道系膜侧、具有与消化道结构相同的球状或管状空腔物的一种先天性发育畸形,其中小肠重复畸形占所有消化道重复畸形的50%左右,多见于回肠。肠重复畸形导致的套叠表现为套环内类圆形囊性包块,囊壁与肠道管壁回声类似,横切面呈双环或三环征象。
淋巴瘤是源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤,可以发生在身体的任何部位。原发性胃肠道淋巴瘤(PGIL)是最常见的淋巴结外器官淋巴瘤,约85%始发于回盲部和回肠,大多数的PGIL为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。NHL是诱发肠套叠的罕见病因,引起肠套叠最常见的是弥漫性大B细胞NHL。超声表现为套环内极低回声团块,血流丰富。
黑斑息肉综合征是引起肠套叠的又一原因,又名Peutz-Jeghers综合征,PJ息肉等,是一种临床少见的常染色体显性遗传病,表现为黏膜皮肤色素沉着与肠息肉形成,且有一定的遗传家族史,其发病率约为二十万分之一。本病常诱发肠套叠、肠梗阻和癌变,部分患儿还可出现消化道出血,引起急、慢性贫血。在临床工作中,发现嘴唇皮肤色素沉着的肠套叠患儿,要高度怀疑该病为引起肠套叠的原发因素,此外详细的病史询问显得尤其重要。幼年性息肉属常染色体显性遗传病,发生部位以直肠、乙状结肠居多。
除了上述三类,梅克尔憩室也是导致继发性肠套叠的主要因素,梅克尔憩室又称先天性回肠末端憩室,是小儿外科常见的先天性消化道畸形之一,一般位于回肠系膜对侧缘距回盲瓣20~cm处。患儿通常因血便、憩室炎引起的腹痛或因继发肠套叠、肠梗阻而就诊。梅克尔憩室可翻入回肠腔内,作为肠套叠起点导致肠套叠,是继发性肠套叠常见的原因之一,表现为套环内黏膜呈波浪状或结节状凸起,部分病例表现不典型,容易漏诊。
其他少见原因包括:回肠腺肌瘤、十二指肠Brunner腺错构瘤、肠系膜海绵状淋巴管瘤、血管畸形等。
最后划一下重点:三岁以上的儿童肠套叠超人们要小心,问病史,看嘴唇,注意套叠部位,观察套环结构,然后对号入座。
王倩Email:
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