黑变病

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TUhjnbcbe - 2021/2/16 22:48:00
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良性水疱脓疱疹新生儿中毒性红斑—ETN是一种常见的脓疱性疾病,大约20%的新生儿在出生后72小时内发生此病[1-4]。其较常见于出生体重较高,胎龄较大的新生儿。病因尚不清楚。一种假说认为,ETN是皮肤定植菌群进入毛囊而引起的一种急性固有免疫应答[5]。ETN表现为多发性红斑状斑疹和丘疹,直径1-3mm,迅速进展为以红斑为基底的脓疱[6]。皮损分布于躯干和四肢近端,手掌和足底不受累。可能在出生时即存在,但通常显现于出生后24-48小时。皮疹常在5-7日后消退,不过完全消退前可能反复发作[7]。ETN会自发性消退,无需治疗。新生儿一过性脓疱性黑变病—TNPM较ETN少见,最常见于足月的黑人婴儿,不过在所有种族中均有报道[4,9]。TNPM由3种类型的皮损组成[10]:●非红斑性基底的小脓疱,通常出生时即存在。●介于红斑与色素斑之间的皮损,周围有一圈鳞屑,脓疱破裂后出现,可能持续数周至数月。●色素斑,历时数周至数月逐渐消退。不同阶段的皮损可能同时存在,甚至出生时亦如此[10]。此病无需治疗。婴儿期嗜酸性脓疱性毛囊炎—婴儿期嗜酸性脓疱性毛囊炎(eosinophilicpustularfolliculitisofinfancy,EPFI)是一种病因不明的少见皮肤病,发生于新生儿和婴儿。其与成人嗜酸性脓疱性毛囊炎(Ofuji病)的关系尚不确定。EPFI表现为反复分批出现瘙痒的毛囊脓疱,好发于头皮,但也见于四肢。一项纳入61例EPFI患者的回顾性研究发现,中位发病年龄为5月龄,男女比为4:1[11]。组织嗜酸性粒细胞增多是普遍表现,可通过涂片或活检证实。一些婴儿还有血液嗜酸性粒细胞增多。此病必然复发,暴发相隔1-12周,1-4周内消退。大多数患儿3岁前皮疹完全消退[11]。采取对症治疗。外用皮质类固醇似乎能有效加速皮损消退和控制瘙痒[11]。新生儿头部脓疱病—新生儿头部脓疱病是一种常见的皮疹,发生于大约20%的婴儿,似乎不具有家族遗传性。皮疹不是由母体雄激素和内源性雄激素刺激皮脂腺所致,所以不再称为“新生儿痤疮”,以便与真正的婴幼儿痤疮相区分[12]。有人提出马拉色菌(Malassezia)定植于皮肤而引起炎症反应是其发病机制,尤其是在重度病例,不过一项病例系列研究发现,疾病严重程度与病变组织马拉色菌培养阳性或非病变处皮肤定植无关[13-15]。平均发病年龄为出生后3周[16]。在大多数情况下,存在炎症性丘疹和脓疱,没有粉刺,以及局限于面部(尤其是面颊)有时累及头皮的典型分布可提示诊断。新生儿头部脓疱病可能与红色粟粒疹非常相似。大多数病例呈轻度,可通过每日用肥皂和水清洗及避免外源性油脂和洗剂来治疗[17]。该皮疹通常在4个月内自行消退,不留瘢痕[17]。涂抹2%酮康唑乳膏一日2次或1%氢化可的松乳膏一日1次可能加快病变消退[18]。受累新生儿青春期发生痤疮的风险似乎并没有增加。婴幼儿痤疮—婴幼儿痤疮罕见,不同于新生儿头部脓疱病。通常出现于3-4月龄,但极少数情况下可能发生于出生后数周[19]。由继发于雄激素刺激的皮脂腺增生所致,更常见于男孩[20,21]。临床表现比头部脓疱病更严重,由典型的痤疮样皮损组成,包括面部粉刺、炎症性丘疹和脓疱,有时还有结节[12]。通常在半岁到1岁时自行消退,但也可能持续到3岁。与新生儿头部脓疱病不同,婴幼儿痤疮可持续存在并偶尔导致瘢痕,因此可能需要治疗。炎症呈轻度或中度时,可使用温和的角质剥脱剂,如过氧苯甲酰(2.5%)、外用抗生素(如,克林霉素或红霉素)或外用维A酸类[22]。更严重时,可采用口服红霉素、复方磺胺甲噁唑或口服异维A酸进行全身性治疗[22-24]。由于皮肤刺激和干燥是常用外用药的常见副作用,应教导患者在将外用药大面积用于面部前先在肘窝处少量使用,以检测有无局部反应[25]外用药最初应每隔一夜使用,然后根据耐受情况增加到每夜使用,除非有其他指征。痱子—痱子是新生儿的常见表现,尤其是在温暖气候。其是由角蛋白在角质层水平阻塞外泌汗腺汗管,从而汗液在阻塞下方蓄积所致。皮损如下[20,25,27]:●晶形粟粒疹似露珠,为壁薄的小水疱,没有炎症。●红色粟粒疹(也称热疹或汗疹)是指潴留的汗液渗漏入真皮并导致局部炎症反应,从而引起小片聚集的红斑状丘疹和脓疱。●脓疱性粟粒疹也是由局部炎症引起,表现为红斑状基底上的脓疱,与红色粟粒疹相似。●深部粟粒疹是呈肤色的丘疹或丘疹脓疱。痱子极少一出生就有,通常发生于出生后最初几周,尤其与婴儿用保温箱取暖、衣物不透气或发热有关。好发于面部、头皮和间擦部位。唐氏综合征中的水疱脓疱疹和一过性骨髓增生性疾病—大约20%的唐氏综合征新生儿表现出一过性骨髓增生性疾病(transientmyeloproliferativedisorder,TMD),也称一过性白血病[38-40]。罕见情况下,TMD伴有主要位于面部的水疱脓疱疹,皮疹在出生后数日内开始发作。活检显示表皮内海绵形成性水疱脓疱,以及含未成熟骨髓细胞的血管周浸润,这类细胞通常还见于外周血。随着TMD缓解,皮损在1-3个月后自行消退。

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