半月前，我院普外科收治一位急性腹痛病人，经询问病史及体检，临床诊断初步考虑为肠道扭转，进一步查腹部CT提示小肠套叠并肠系膜血肿，经紧急术前准备，入院当日急诊手术探查，术中见空肠套叠约50cm，且该段肠管扭转，明显扩张水肿，部分小肠浆膜破裂，将扭转及套叠小肠复位后见空肠距屈氏韧带约20cm处有一直径约3cm带蒂肿物，已发黑坏死，临床考虑为良性肿瘤，将肿瘤及部分小肠切除吻合，术后病理结果显示符合P-J息肉。
本人从事普外临床工作10余年，仅在书中看到过，但从未遇到该病。经查找复习资料，对该病有了深入的认识。
Peutz-Jeghers综合征简称P-J综合征，又称黑斑息肉病，是由皮肤黏膜黑斑合并消化道息肉，是一种少见的遗传病，30-50%的患者有明显家族史。该病年Peutz首先描述，年Jeghers对本病进行了详细的系统介绍。其临床表现不一，个体差异较大。病情轻者可无自觉症状，严重者可出现腹痛、腹泻、粘液便、血便、便秘、呕血等消化道症状，此外，本征还有色素沉着及胃肠道息肉两大特征性表现。色素斑主要位于面部、口唇周围、颊粘膜、指和趾，以及手掌、足底部皮肤。胃肠道息肉可发生在整个胃肠道，呈多发性，以小肠多见，在胃、大肠、阑尾腔也有生长。息肉大小不定，小者仅为针头般大小的隆起，大者直径达10cm，多为0.2-0.5cm，表面光滑，质硬，蒂的长短、粗细不一，也可无蒂。绝大多数病例两者同时存在，约5%病例仅有胃肠道多发息肉或色素沉着。本征的治疗，主要针对胃肠道息肉及其并发症的治疗，若感觉黑斑有碍美容，也可对黑斑治疗。息肉较小，无症状者，以内科保守治疗为主，定期随访，每1-2年做肠镜检查一次，但应告知患者胃肠息肉随时有出血及肠套叠可能，一旦发生需及时治疗。直径1cm以内的小息肉可用内镜摘除，息肉较大且有症状者需尽早手术。
作者简介
陈付伟
普外科副主任医师，年毕业于新乡医学院临床医学专业，本科，学士学位，从事外科临床工作10余年，具有扎实的外科理论知识及实践经验，掌握本专业最新动态及进展，对普外科常见疾病的诊断与治疗具有丰富的临床经验，如：胆石病、下肢静脉曲张、甲状腺肿瘤、肝胆胰肿瘤、胃癌、结直肠癌等。注重开展腹腔镜对普外科疾病诊断与治疗，尤其擅长腹腔镜治疗小儿疝及成人疝、胆囊结石、胃肠穿孔及肝胆疾病等，率先在我院开展超声引导下经皮穿刺活检与治疗技术，经皮肝穿刺胆道引流术（PTCD），经外周中心静脉穿刺置管术（PICC），对外科综合介入有一定研究，于年12月参加综合介入准入培训，年3月-年2医院进修“肝胆胰外科”及“胃肠外科”，发表国家级医学论文3篇，省级医学论文1篇。
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