黑变病

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TUhjnbcbe - 2021/3/1 14:06:00


  近日我院普外科收治一男性患者,41岁,因“反复腹痛、腹胀10余年,再发2天”入院。患者10年余前无明显诱因出现腹部饱胀,无明显恶心、呕吐,并偶有腹痛症状,并出现*疸,无畏寒、发热,无腹泻,休息后稍作缓解,症状反复发作。医院行胃镜、CT、MRI等检查和PTCD治疗,考虑为“黑斑息肉综合征”。患者入我院前2天再发腹痛、腹胀,遂来本院求诊,普外科薛永晖医生以“黑斑息肉综合征”收治住院。


  入院后经普外科多位医生共同商讨,最终决定为该患者行“Whipple手术”。医院的吴飞跃教授主刀,我院普外科主任范澍及薛永晖、王浩等医生协助,在检验科、输血中心、药房、手术室、麻醉科等多个相关科室的通力合作下,历经8小时顺利完成。该手术创我院普外科建科以来最大型手术记录,同医院普外科最大型手术。目前患者正在顺利康复中。


  黑斑息肉综合征
  


  黑斑息肉综合征(波伊茨一耶格综合征,Peutz一Jegherssyndrome)又称色素沉着息肉综合征,是常染色体显性遗传病,约50%患者有明显家族史。主要表现为面部、口唇周围和颊钻膜的色素沉着,以及胃肠道多发息肉,病理上为错构瘤。本病于年首次发现,年荷兰学者Peutz报道1个家族三代中有7例多发性肠息肉伴唇颊猫膜及指、趾黑斑。年Jeghers进一步对本综合征作了详细介绍,并确定本病是由基因显性遗传。年开始使用Peutz一Jeghers综合征这一名称。年william首先报道TI例此综合征患者的息肉有恶变。波伊茨一耶格综合征在我国不太多见。


  黑斑息肉综合征多数因息肉引起的并发症如肠套叠、肠梗阻、出血等就诊,多数为单发病灶,但日后可能复发。累及胃、十二指肠、小肠、结肠的多部位、多病灶的病例比较少见。外科治疗的原则是切除病变,解除并发症和防治恶变。对于肠套叠者给予肠套叠复位,如已出现肠坏死,做肠段切除。对于较大的息肉,在息肉蒂旁纵行切开肠壁,将息肉及周围部分肠壁切除,然后横行缝合肠壁切口。对息肉密集肠段可行肠切除、吻合。术中应做病理冷冻切片检查,如发现息肉癌变,应行根治性切除术。术中还需注意尽量保留肠管,以防术后出现短肠综合征。
  


  胰腺十二指肠切除术
  Whipple手术(whippleprocedure)又称胰腺十二指肠切除术(pancreaticoduodenectomy),是原用于治疗胰头癌的一种大手术,属于最高级别四类手术。手术内容包括整块切除胰头、远端胃、十二指肠、胆囊、远端胆总管、近端空肠和局灶淋巴结,之后进行胰腺空肠吻合、空肠胆总管吻合和胃空肠吻合。胰十二指肠切除术是一种复杂且创伤很大的腹部手术。

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