最近首儿所消化内科收治了一位特殊的病人小张。他从2岁左右，嘴唇和口腔黏膜上开始出现色素沉着，并逐渐增多，有过多次的肠套叠病史，医院多次进行空气灌肠治疗。9个月前，他再次出现腹痛，并逐渐加重，当时被医院诊断为“小肠套叠”，病情危急，立即行“开腹探查-肠切除吻合术-肠息肉摘除术”治疗，共摘除了4枚息肉，术后诊断为黑斑息肉综合症（波伊茨一耶格综合征，Peutz一Jegherssyndrome）。看到这里，大家是不是觉得诊断明确并进行了手术，这个病例就完结了？no,完结的话还来首儿所消化科做什么？容我先卖个关子，给大家先科普一下“黑斑息肉综合征”。
黑斑息肉综合征（波伊茨一耶格综合征，Peutz一Jegherssyndrome）又称色素沉着息肉综合征，是常染色体显性遗传病，约50%患者有明显家族史。主要表现为口唇及其周围、口腔黏膜、手掌、足趾或手指上色素沉着，呈黑斑或棕*色斑。这种疾病多见于青少年，可癌变，属于错构瘤一类，多发性息肉可出现在全部消化道，以小肠最多见，多数病患因息肉引起的并发症如肠套叠、肠梗阻、消化道出血等就诊。一般而言，该病有3大特征：①黏膜、皮肤特定部位色素斑；②胃肠道多发性息肉；③遗传性。大量研究发现并证实ＰＪＳ的致病与STK11/LKB1基因突变有关。该病发生癌变的风险非常高，最常见的受累器官是胃肠道（食管、胃、小肠、结直肠和胰腺）、肺、前列腺、乳腺和女性生殖器官。
看到点眉目了吧？胃肠道是常见受累器官，这也是小张来到首儿所消化科的最主要原因。本病的治疗除了开腹手术，手术息肉切除，肠切除术外，内窥镜息肉切除术也是重要干预手段之一，而且手术相对简单、创伤小、患者病痛小。由于本病息肉的癌变危险性很高，而且胃肠道息肉也会导致肠套叠引起肠梗阻，所以一旦诊断明确，就应尽早干预，并每年定期做消化道的检查，发现直径达1cm的胃、十二指肠、结肠和直肠内的息肉，推荐选择内窥镜切除术立即干预。
看到这里想必大家都知道了，小张这次来首儿所就是为了做胃肠镜检查和内窥镜下切除息肉的。胃肠镜检查在儿研所消化内科那是招牌手艺，切除息肉更是“绝活”。小张此次的到来，我们钟雪梅主任亲自“操刀”，在麻醉科同事以及和消化科医护人员的密切合作下，不辞辛劳、一鼓作气完成了两小多时的手术，共切除了14个大小不等息肉，最大的2.8cm×2.5cm。术后患儿恢复良好，我们也给予了病患家长每1-2年完善一次胃肠镜检查的建议。精湛的技术和负责任的态度获得了患儿家长的大大“点赞”。此处应该有掌声。
内窥镜切除术极大程度的为类似于小张的病患解除了直接手术干预的痛苦，是首儿所的招牌绝活，众多精准对症的成功案例也证明了首儿所消化内科的强大综合实力。当然了，“小”的我们擅长，如若出现直径大于3cm或有反复的腹痛症状，特别是息肉引起的肠套叠推荐找我们的外科同事进行手术治疗干预。
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