黑变病

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TUhjnbcbe - 2021/4/18 18:29:00

陈女士这半年来经常感到口干、眼干,多喝水、减少用眼也没有明显缓解。最近,她发现皮肤出现多处淤斑,牙龈出血不止,医院检查后诊断为干燥综合征。

起病隐匿

干燥综合征是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。

此病可发生于任何年龄,以中年后发病居多,女性占90%以上,该病发生与遗传、内分泌、病毒感染可能有关,确切病因尚不明。起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差异较大。

4大症状预示患病

1.口干燥症

因唾液腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状:

(1)有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等;

()猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根;

(3)成人腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能;

(4)舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑;

(5)口腔粘膜出现溃疡或继发感染。

.干燥性角结膜炎

因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

3.其他浅表部位粘膜受累

如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

4.系统损害

除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等,约有/3患者出现系统损害。

(1)皮肤

皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现:

①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。

②结节红斑较为少见。

③雷诺现象多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

()骨骼肌肉

关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性,肌炎见于约5%的患者。

(3)血液系统

本病可出现白细胞减少或/和血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。

专家提醒,当口干、眼干持续3个月以上,就要引起重视了。特别是出现欲哭无泪、大量饮水、吃饼干等干性食物需要用水送服才能咽下时,最好去风湿科就诊。

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