韦XX，女46岁，居住地贵州省贵定县，侗族。
主诉：腹胀伴双下肢水肿半年，加重20+天
现病史：半年前患者无明显诱因出现腹胀，伴间断双下肢水肿，无恶心、呕吐、反酸，无畏寒、发热、乏力、盗汗等不适。未予重视及诊治。4+月前患者自觉上述症状加重，出现间断性腹部胀痛，伴活动后气紧。医院，考虑诊断“腹腔结核”，于48天前开始给予HREZ诊断性抗结核治疗，腹胀、双下肢水肿有所缓解，门诊定期复查。20+天前患者腹部胀痛较前加重，伴乏力、夜间盗汗，伴左手掌感觉麻木；活动后气促、心累明显，夜间不能平卧，双下肢水肿加重。无咳嗽、咳痰、潮热、盗汗等不适。遂至我院急诊科就诊，急诊以“腹腔结核”收入我科进一步诊治。
查体：神清，全身浅表淋巴结未扪及肿大，色素沉着，白甲，杵状指;颈静脉怒张;心脏及肺部查体未见异常。腹部膨隆，全腹软，剑突下压痛可疑，肝颈静脉回流征阳性，移动性浊音阳性。双下肢中度凹陷性水肿。
二、相关检查及诊断辅助检查：
血常规：血红蛋白g/L，血小板计数×/L，白细胞计数4.61×/L，红细胞计数4.89×/L。生化：肌酐umol/L↑，尿酸umol/L↑，估算肾小球滤过率48.26ml/min/1.73m2↓，钾2.96mmol/L↓，白蛋白31.4g/L↓。
小便常规:白细胞6/HP,上皮细胞21/uL。尿培养：弗劳地柠檬酸杆菌菌量约5万CFU/ML；尿X-pert(-)，尿TB-DNA(-)。
甲功：TSH13.mU/L↑,T30.77nmol/L↓,fT32.08pmol/L↓,T.30pmol/L↓，rT31.22mmol/L输血前检查、凝血常规未见明显异常。肿标、免疫全套未见异常，ANCA(-)，IgG4(-)，抗GBM(-)。
TB-IGRA(-)，结核抗体(-)，PPD(-)。真菌G试验、GM试验均为阴性。
痰涂未查见抗酸杆菌。
院外：无痛电子胃十二肠镜检查（-4-20）：胃多发息肉（考虑增生性息肉），慢性非萎缩性胃炎；肠镜(-4-20)：1.升结肠息肉内镜下高频电切除术；2.混合痔。肠镜病检：（升结肠）管状腺瘤Ⅰ-Ⅱ级。
浅表淋巴结彩超：腋窝淋巴结长大（右侧较大约15*10mm，左侧较大约20*6mm），结构异常，双侧颈部、锁骨上区淋巴结长大（右侧较大约21*7mm，左侧较大约14*7mm）。腹部彩超：肝脏实性结节：血管瘤？胆囊壁增厚。脾脏长大。腹腔积液（暗区深约7.0cm）。下肢及腹部静脉彩超均未见异常。超声心动图：主动脉窦部稍增宽，肺动脉增宽，心包积液（少量），左室收缩功能测值正常（EF%:70%），右室收缩功能测值减低（TAPSE:13mm）。
肌电图：上下肢呈周围神经源性损害，运动纤维、感觉纤维髓鞘伴轴索损害，运动纤维受累更明显。
胸部CT平扫：双肺散在炎症，部分实变不张。双侧胸腔少量积液。心脏未见增大，心包少量积液。肺动脉主干增粗。双侧颈根部、腋窝淋巴结明显增多，部分增大，纵隔脂肪间隙模糊、内淋巴结增多可能。胸腹壁皮下水肿。
腹部CT平扫：腹盆腔散在积液，脂肪间隙模糊，系膜、网膜肿胀，壁腹膜、筋膜、双肾周桥隔增厚，大网膜内见絮状影，部分肠管聚集，腹腔、腹膜后淋巴结增多，部分稍大。肝内淋巴瘀滞可能。胆囊壁水肿，继发性改变？其它？双侧腹股沟淋巴结增多、增大。
腹水生化：总蛋白25.8g/L,乳酸脱氢酶60IU/L,腺苷脱氨酶4.8IU/L腹水常规：有核细胞70×/L,单个核细胞67%,多个核细胞16%。腹水抗酸染色（-）,腹水培养（-），腹水TB-Xpert（-）。腹水流式未见确切异常。腹水脱落细胞：查见较多淋巴细胞及增生间皮细胞。
腹膜活检病理：少量纤维脂肪组织，间皮稍增生，另见个别多核巨细胞，抗酸染色未查见阳性分支杆菌，TB-PCR未检出结核杆菌DNA片段。
右侧腋窝淋巴结穿刺病理诊断：淋巴组织增生性病变，IHC示增生淋巴组织：CD3(+)、CD20(+)、CD21(树突状细胞+)、IgG4(1个/10个HPF)、特殊染色：抗酸(-)。原位杂交：EBER1/2(-)。结核杆菌qPCR检测未查见结合杆菌DNA片段。综合诊断：淋巴组织反应性增生。
骨髓穿刺活检术：骨髓增生活跃，三系均有，粒系44.5%，红系52.5%；骨髓活检免疫表型检测:少数CD20(+，P)、CD3(+，P)、CD5(+，P)、CD10(-)、CyclinD1(-)、CD23(-)之散在分布，考虑为反应性。另见少量CD(+)、CD38(+)、CD56(-)、Igκ(+)＞Igλ之浆细胞散在、簇状或小灶性分布，约占有核细胞之5-8%。骨髓流式未见明显异常。
入院诊断：
多浆膜腔积液原因待查：结核？肿瘤？其他？
桥本甲状腺炎并原发性甲减
电解质紊乱：低钾低钠血症
肾功能不全
慢性非萎缩性胃炎
胃多发息肉
讨论目的：患者多浆膜腔积液原因及下一步处理？
进一步检查：
血清蛋白电泳/免疫固定电泳：IgALAM型M蛋白阳性(+)
尿清蛋白电泳/免疫固定电泳：未见明显异常。
X光提示：左股骨颈见斑片状高密度影，骨岛可能，右股骨及双侧胫腓骨骨质未见明显异常，双髋、膝及踝关节关系及间隙未见异常，双侧跟骨后缘骨质增生
晨8点促肾上腺皮质激素、血清皮质醇、性激素均未见明显异常
外送VEGF.87pg/ml。
血液科随诊：复方环磷酰胺片4片每周2次21天,醋酸地塞米松片(0.75mg)10.5mg每周2次21天。
目前确诊POEMS，建议方案为CD方案（环磷酰胺mgd，地塞米松10mgd1-28---23），等待入血液科住院治疗。
三、讨论诊断思路：
我们考虑患者主诉为腹胀及双下肢水肿，腹水为漏出液，所有结核的免疫学检查及分子生物学检查均为阴性，抗结核治疗效果不佳，腹腔结核可以排除；并且心包无缩窄征象，也不考虑结核性心包炎。肿瘤性疾病的排查方面，肿瘤标志物正常，影像学无实体肿瘤征象，腹水脱落细胞阴性，腹膜、淋巴结、骨髓活检未见肿瘤组织。无心脏基础疾病，肝功中白蛋白不低，肾功能稍增高，均不至于引起如此严重的水肿。那么它可能是什么病呢？我们也曾一度陷入迷茫，感到难以诊断。然后诚如古人所言，“山重水疑无路，柳暗花明又一村“。患者血浆蛋白电泳结果中发现了M蛋白；我们经过细致查体发现患者皮肤确实色素沉着，并非如先所想该地少数民族普遍肤黑；因左手掌麻木行肌电图证实存在周围神经病；结合先前发现的甲低、容量负荷过多、杵状指等临床征象，遂考虑可能系特殊的浆细胞病——POEMS综合征。反复请血液科会诊，最后送血清血管内皮生长因子（VEGF）升高而确诊。
POEMS综合征是一种浆细胞异常增生导致的免疫系统功能受损而引起的副肿瘤综合征。发病机制不清。但是成骨细胞、巨噬细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的VEGF可能是造成POEMS综合征中多种症状的关键因子。临床表现：①该病好发于45岁左右的男性；②临床特点多样：除命名中的五大特征外，还有很多未在名字中体现但却非常重要的特征例如：视乳头水肿，组织水肿，胸腔积液，腹水，血小板增多症，骨硬化性骨髓瘤，Castleman病，红细胞增多，血栓形成倾向，贫血，杵状指和白指甲等。
其诊断必须具备的主要标准：1多发性神经病（典型的脱髓鞘病）；2单克隆的M蛋白（几乎均为λ轻链）；其他主要标准（一条即可）：1Castleman病；2硬化性骨病一般在影像学上可以表现为单纯硬化、单纯溶骨以及硬化+溶骨的混合型病变，以混合型病变最为常见，部位以骨盆和脊柱多见；3血清VEGF升高：是POEMS综合征特异性的诊断指标，若以ng/L为阈值，其诊断POEMS综合征的特异性、敏感性分别为90%、84%。次要标准包括：脏器肿大；过度容量负荷；内分泌改变:男性性腺异常包括乳房发育和阳痿是相对特征性改变，也可以是甲状腺肾上腺异常；皮肤改变（肾小球样血管瘤是该病特殊标记，可有白甲、杵状指、色素沉着等）；视乳头水肿；血小板增多／红细胞增多症。
该病需要与Gullain-Barré综合征、慢性肾炎、肝硬化、结核性腹膜炎等鉴别。确定为浆细胞病后，需要鉴别的包括多发性骨髓瘤、意义未名球蛋白血症、冒烟型多发性骨髓瘤、轻链淀粉样变、巨球蛋白血症等。
经验：
多浆膜腔积液在常见病因不能解释时，要仔细问诊查体，发现更多的临床征象和线索，更要考虑罕见病的可能。
四、作者介绍陈雪融，女，医院呼吸科教授，硕士导师，新冠救治专家组成员，四川大学博士，加拿大麦克马斯特大学博士后，美国亚利桑那州立大学访问学者，四川省卫健委学术带头人。任中华医学会结核病学分会委员、中国防痨协会临床专委会常委兼副秘书长、中国防痨协会非结核分枝杆菌病专委会常委，四川省医学会结核病学专委会筹备组组长，四川省健康管理委员会委员，四川省防痨协会常务理事，四川省医疗事故鉴定委员会专家，成都市防痨协会副理事长。发表论文40余篇，其中SCI文章10余篇，承担国家自然科学基金等6项课题，主编专著1部，参编专著10余部
作者
陈雪融
审核
卢水华
编辑
姚珊
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