干燥综合征是一类主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除了有泪腺和唾液腺受损功能下降而出现眼干、口干外,而且会有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。在我国人群该病的患病率为0.3%~0.7%,其中以女性多见。
“干燥综合征”常见表现
除了眼、口干等局部表现外,患者还可以出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者会出现系统损害。
(1)肾:约有逾半数患者伴有肾损害,病变主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒等表现。其中小部分病患可能会出现较明显的肾小球损害,临床表现有大量蛋白尿、低白蛋白血症等表现,甚至可能会出现肾功能不全。
(2)皮肤:会出现过敏性紫癜样皮疹,以下肢多见,为边界清楚呈米粒大小的红丘疹,压之不褪色,且分批出现。每批持续时间约为10天左右,可自行消退,但会遗留有褐色色素沉着。
(3)肺:绝大部分患者并无呼吸道症状。小部分轻度受累患者会出现干咳,重度受累患者则出现气短。肺部病变主要为间质性病变,另有小部分患者会出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者提示预后不佳。
(4)关节:关节痛较为常见,但多不表现关节结构的破坏。
(5)消化系统:可出现消化不良、胃酸减少、萎缩性胃炎等非特异性消化道症状。此外,患者还可能有肝脏损害。
(7)神经系统:少数累及神经系统。且以周围神经损害最为多见。
(8)血液系统:本病可表现为白细胞计数减少和(或)血小板减少,血小板低下严重者可有出血现象。本病继发淋巴瘤的发生率则远远高于正常人群。
“干燥综合征”如何防治
目前为止,本病还没有根治方法。治疗主要是通过采取措施改善症状,控制及延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展和继发性感染。
1.改善症状
(1)结膜炎、干燥性角膜炎可给予人工泪液滴眼,从而减轻眼干症状,并预防角膜损伤。
(2)减轻口干症状,勤漱口,保持口腔清洁,减少龋齿以及口腔继发感染的可能。
(3)关节、肌肉酸痛者可用羟氯喹和非甾类抗炎药治疗。
2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗
对合并有神经系统疾病、肺间质性病变、肝脏损害、肾小球肾炎、血细胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等情况则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法基本相同。对于病情迅速进展者可合用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。如出现恶性淋巴瘤者宜及时、积极地进行联合化疗。
夏乐敏
上海医师志愿者联盟
青年医师新锐
上海中医院宝山分院
血液科主治医师
专业特长:(1)中西医结合治疗各类贫血、白细胞减少、血小板减少、骨髓增殖性疾病、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等;(2)中西结合调理亚健康状态。
承担科研任务:发表学术论文40余篇,其中SCI收录2篇,主编科普论著1本。目前主持上海卫生计划生育委员会面上项目1项,上海市宝山区科普项目1项,主要参与国家自然科学基金项目1项、国家中医药管理局治未病项目1项、上海市自然科学基金项目1项、上海市科委医学引导类中医科技支撑项目1项、上海市卫生计生委员会项目1项。
学术任职:中华中医药学会科普分会委员、中华中医药学会健康管理分会青年委、上海市中西医结合学会科普分会秘书、上海市中西医结合学会血液分会委员、“达医晓护”全媒体《踏血无痕》杂志主编、《TraditionalMedicineResearch》编委。
获得荣誉:曾获市级科学技术奖2项、区级科学技术奖1项,入选上海市宝山区卫生青年医学人才培养计划,曾获上海市优秀科普作家、上海市卫生计生行业青年五四奖章等荣誉。
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