当脸部、口唇、手掌等皮肤黏膜出现黑色的斑点时，意味着什么？
3月11日，医院肛肠外科便收治了这样一名手上有黑斑的特殊病人，小张。
小张今年刚满23岁，年纪轻轻的他却患上一种罕见的疾病——黑斑息肉综合征。
男子患罕见疾病
多年心病难除
据医院肛肠外科主任李丽*介绍，黑斑息肉综合征又称家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病，是一种常染色体显性遗传病，以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发息肉为主要特点。
这种病症十分罕见，患病率为1/～1/。此外，胃肠道息肉发生癌变的风险也较高。
年，仅满9岁的小张不幸被查出患有这种病症。
医院手术后，小张的病情得到了一定的控制。但在今后的时间里，小张的肠胃中仍陆续的长出息肉，医院进行过多次息肉摘除。
虽然十多年来，小张的这块心病一直困扰着他，但生活中小张仍保持着乐观的情绪。他一方面养成良好的生活饮食习惯，另一方面也积极的进行着治疗
11日，小张又因腹痛来到医院就诊。经检查，发现他的全消化道内都分布着大大小小的息肉。
经过医生的讨论，决定分两次对小张进行息肉手术摘除。
方案确定后，医生对小张施行了经肛直肠肿物显微切除术。
手术中，医生通过置入腔镜下多器械通道装置使直肠及病灶充分暴露，发现距离肛缘5-10cm处有数十枚大小约0.2-1.5cm的息肉。
随后，医生对这些息肉进行了切除或灼除。
术后的小张恢复的很快，他也对接下来的治疗充满了信心。
一月后，小张将进行进一步的内镜治疗，以达到清扫全肠道息肉的目的。这将有效预防他近几年再次出现因息肉梗阻套叠的危险。
黑斑息肉综合症
遗传特点及发病率
黑斑息肉综合征简称PJS，是常染色体显性遗传病，主要表现为面部、口唇周围和颊粘膜的色素沉着，以及胃肠道多发息肉，病理上为错构瘤。
临床并不常见，发病率约为20万分之一，本病可发生于任何年龄，多见于儿童和青少年，男女发病率大致相同。
1、色素沉着：
①部位：色素斑主要发生于面部、口唇周围、颊黏膜、指和趾，以及手掌、足底部皮肤等处；
②色泽：多数患者发生在上下唇和颊黏膜的色素斑为黑色，其余部位多为棕色或黑褐色。
③出现时间：可出现于任何年龄，斑点多在婴幼儿时发生，至青春期明显，部分患者在30岁后可逐渐减退或消失。
④与息肉关系：绝大多数病例为两者同时存在，约5％的患者仅有胃肠道多发性息肉或色素沉着。两者在出现顺序上，临床多为先有色素斑点，然后才发生息肉，但色素斑的数目和深浅与息肉的数目无相关性。
⑤色素斑的特征：其外形为圆形、椭圆形、梭形等多种形态，一般界限清楚，以口唇及颊黏膜最明显，下唇尤为突出。色素斑常紧密相连，不高出于皮肤及黏膜表面。
2、胃肠道息肉：
常呈多发性，息肉可发生在整个胃肠道，以小肠多见，在胃、大肠、阑尾腔也有生长。这些息肉大小不定，小者仅为针头般大小的隆起，大者直径可达px，多为0.2～12.5px，表面光滑，质硬，蒂的长短、粗细不—，也可无蒂。较大息肉可呈菜花样。
此外，胃肠道息肉所引起的长期腹泻和便血可导致贫血；当息肉发展成大型息肉时，可发生肠梗阻；也可因息肉过多或息肉牵拉引起肠套叠，有时还可并发直肠脱垂。肠套叠大多数可自行复位，如不能及时复位，延误较久可引起肠坏死。
黑斑息肉综合征
如何治疗？
本征的治疗，主要是对胃肠道息肉及其并发症的治疗。若患者感到黑斑有碍美容，且要求治疗时，也可对黑斑治疗。
1、胃肠道息肉的治疗以胃肠镜下、小肠镜下息肉切除为主
①对息肉较小无症状者，以内科保守治疗为主，并定期随访，每隔1～2年做胃肠镜检查1次，部分患者需要做小肠镜检查治疗，胃肠息肉随时有并发出血、肠套叠及肠梗阻的可能，一旦发作，应及时诊治；如出现①并发肠套叠者；②癌变或梗阻者；③大出血则需要外科手术治疗。
黑斑息肉综合征
会癌变吗？
以前认为胃肠道息肉属错构瘤，不是癌前病变，不存在恶变可能；但目前大量研究表明，黑斑息肉综合征患者为典型的恶性肿瘤高发人群，肿瘤发病率约为23%。
常见肿瘤发病率高低排序依次为结直肠癌、胃癌、小肠癌、宫颈癌和卵巢癌、骨肉瘤、胰头癌、胆管癌、乳腺癌、肺癌等。
发病年龄较轻，平均32.2岁，肿瘤分化程度低，患者预后差。
因此，应引起足够重视，对胃肠道息肉进行密切