(13)皮疹
皮肤是人体最大的器官,新生儿的皮肤总面积约为0.21平方米。皮肤覆盖于人体表面,对维持体内环境稳定十分重要,具有屏障、吸收、感觉、分泌和排泄、体温调节、物质代谢、免疫等多种功能。
新生儿皮疹临床上病因复杂,部分可为综合征的皮肤表现,对临床医师挑战极大,但新生儿皮疹是唯一可以视诊可以初步做出诊断的疾病,甚至看过1次即会终身难忘,下面鹤壁市妇幼保健院副院长崔清洋博士将从皮疹的形态学、感染性皮疹和非感染性皮疹一一介绍,希望起到抛砖引玉的作用。
一、皮疹的形态学分类
皮疹是皮肤病重要的临床表现,皮疹可分为原发性和继发性两大类,但是两者又不能截然分开,下面对两大类皮疹进行介绍
(一)原发性皮疹
1.斑点(直径0.5cm)和斑片(直径05cm)---局限性且不高于皮面的皮损;
2.丘疹(直径0.5cm)和斑块(直径0.5cm)---局性且高于皮面的皮损;
3.水疱(直径0.5cm)和大疱(直径0.5cm)----充满液体且高出皮面的皮损;
4.脓疱---局限性、高于皮面且充满脓液的疱疹;
5.结节(直径05cm)---实质性、深在的、高或不高于皮面;
6.肿瘤---大的结节;
7.风团---暂时性的隆起性皮损;
8.囊肿---含有液体的结节;
9.毛细血管扩张---真皮层的血管扩张。
10.瘀点(直径2mm)和瘀斑(直径2m)
(二)继发性皮疹
1.萎缩---表皮厚度变薄或真皮和皮下结缔组织减少;
2.糜烂---表皮的破损;
3.溃疡---深达直皮层或更深位置的皮肤破损;
4.鳞屑---干燥或油腻的角质细胞层状堆积形成;
5痂---由皮疹的浆液、脓液、血液与脱落组织、药物等混合干涸后凝结而成;
6.裂隙---线状的皮肤裂口;
7瘢痕---直皮或深部纤维结缔组织增生。
二、病因
皮疹是各种疾病常见的临床表现,主要将引起新生儿皮疹的常见病按感染性和非感染性两大类进行分析。
(一)感染性皮疹
1.新生脓疱疮:是发生于新生儿的大疱性脓疱疮,起病急,传染性强,皮损为广泛分布的多发性大脓疱,尼氏征阳性,疱周有红晕,破溃后形成红色糜烂面。可伴有全身中毒症状,易并发败血症、肺炎、脑膜炎而危及生命。其中因凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金*色葡萄球菌所产生的表皮剥脱毒素可导致葡萄球菌性烫伤样综合征,细菌培养多为金*色葡萄球菌感染有助于诊断,治疗以外用药物为主,皮疹泛发或产重者可辅以系统药物治疗。外用药物以杀菌、消炎、干燥为原则,系统药物治疗可采用抗生素,选择金色葡萄球菌敏感的头孢类抗生素,必要时根据药物敏感试验选择用药。同时应意水、电解质平衡,必要时可输注血浆或人免疫球蛋白;
2.水痘:皮疹最初为瘙痒剧烈的红色斑疹,数小时发展为丘疹,再数小时发展成充满透明液体的水疱疹,24-48小时疱内液体变浑浊,可出现脐凹现象,逐渐干瘪结痂,也可破溃。典型的皮疹呈向心性分布,主要位于驱干,其次头面部,四肢相对少,手掌及足底更少。新的皮疹可分批出现,高峰可见斑疹、丘疹、疱疹、结痂同时存在,愈后不留色素沉着,治疗主要采用阿昔洛韦抗病毒治疗,外用药以干燥、消炎为主,并做好镇静止痒,以防出现皮肤破损导致局部感染;
3.单纯疱疹病毒感染:70%的患儿由HSV-2导致,多经产道感染。当新生儿感染单纯疱疹病毒后可出现局部感染,约50%的患儿有皮肤、黏膜损害,常在出生后6-9天出现,暴露的皮肤表出现簇状水泡样皮疹或紫癜和出血点;眼部损害有角膜结膜炎、脉络膜视网膜炎等;口腔、舌、咽部黏膜出现反复的疱疹样病变。取咽、眼分泌物和疹液液等标本做病毒分离可以帮助诊断。确诊单纯疱疹病毒感染后需要使用阿昔洛韦抗病毒治疗。
4.新生儿梅毒:会出现皮肤黏膜损害,出生后即出现,也可出生2-3周后出现,呈多形性,其分布比形态更有特征性,多见于口周、臀部及四肢肢端。掌部可呈大疮或大片脱屑,称梅毒性天疱疮,口周呈反射性裂纹,具有特征性。怀疑梅毒的患儿,需完善非特异性实验、脑脊液检查,必要时行特异性实验,另外可抽血做血培养、TORCH、CRP、PCT等以鉴别诊断。治疗要是应用青霉素类药物进行抗感染治疗,还须严格隔离患儿。
5.念珠菌感染:
(1)口腔念珠菌病:以急性假膜性念珠菌病(又称鹅口疮)最常见,新生儿多经孕母产道感染,一般起病急、进展快,在颊粘膜、上颚、咽、齿龈、舌等黏膜部位出现凝乳状白色斑片,紧密附着于黏膜表面,不易剥除,用力剥离假膜后露出潮红糜烂面;
(2)念珠菌性间擦疹:好发于患儿的腹股沟、会阴、腋窝、乳房下等皱褶部位,皮疹为局部潮红、浸渍、糜烂,界线清晰,边缘附着鳞屑,外周常有散在炎性丘疹、丘疱疹及脓疱,因瘙痒或疼痛而哭闹不止。治疗上要去除诱发因素、保持皮肤清洁干燥、积极治疗基础疾病,必要时给予支持治疗。抗真药物可选用制霉菌素、氟康唑、伊曲康唑。
(二)非感染性皮疹
1.皮下坏疽:根据病变区域临床表现,皮下坏疽可以分为4种类型:坏疽型为典型的皮下坏疽表现,约占发病的65%,病变区边缘红肿,炎性浸润明显,中央区为软化漂浮区,局部皮肤由于血运减少,逐渐发黑坏死。早期切开有稀薄混浊渗液,晚期呈*褐色脓液及多量坏死组织。脓肿型占15%,感染得到局限,病变界线清晰,皮肤发红发亮,张力较高,中心波动感明显,切开后有*色脓液及坏死组织。坏疽或脓肿型可以多点或放射状切开引流。切开蜂窝织炎型占发病的15%,在皮下坏疽早期出现,即感染发生后的1-2天内出现,皮肤及皮下组织广泛充血及炎性浸润,颜色均匀,边界不清,病变中心无液化。局部应用抗生素药膏、鱼石脂或如意金*外敷。坏死型较为罕见,约占5%,早期呈猩红状,很快变紫红色,皮肤、皮下组织呈广泛坏死,基本无渗出。局部硬,坏死组织呈黑色焦痂。炎症控制后可切痂植皮。合并全身感染或败血症者需静脉应用抗生素和营养支持;
2.蒙古斑:一些新生儿在背部、臀部,常可见蓝绿色斑,此为特殊色素致,俗称青记或胎生青痣。多数在2岁消退,个别7-8岁时自然消退;
3.Hayleguin色变:正常新生儿改变体位时可出现体位上下的肤色变化,交界明显,如新生儿右侧卧位时,左侧上层肤色呈少血的苍白色,右侧下层皮肤则呈多血的鲜红色,反之亦然。这是由于新生儿暂时性血管舒缩失调,受重力影响所致,这种情况一般在3周之内可逐渐消失。
4.新生儿粟粒疹:俗称痱子,新生儿常见,尤其高温闷热时,角质层水平的角蛋白阻塞汗腺导管,出现汗液潴留或外渗至周围组织,形成丘疹、水疱或脓疱,常在出生后第1周出现,分布在面部、头部及易摩擦的部位。临床常见四种类型:晶形粟粒疹(白痱)多分布在前额、胸背部及手臂屈曲的皮肤皱褶处,呈针头大小的透明水疱,周围无红晕,易破,无炎症。一般无自觉症状,1-2天内吸收,留有细小脱屑。红色粟粒疹(红痱)是汗液渗入真皮引起局部炎性反应,产生成群红色丘疹和脓疱。好发于腋窝、肘窝、额、躯干等处。皮损成批出现,表现为密集排列的针头大小丘疹、丘疱疹,周围绕以红晕,伴有灼热和刺痒感,皮疹消退后有轻度脱屑。脓疱性粟粒疹(脓痱)也是由局部炎症所致,多由红色粟粒疹发展而来,好发于肤褶皱处及头颈部。皮损为密集的丘疹,顶端有针头大小潜在脓疱,细菌培养为阴性。深部粟粒疹(深痱)好发于颈部躯干等部位,皮损为密集的与汗孔一致的非炎性丘疱疹,出汗时皮损增大。一般无痒感,常可见到皮脂腺堆积形成针头样*白色粟粒疹,脱皮后自然消退。以上皮疹大部分不需要特殊处理,降低环境温度、减少出汗后皮损会迅速消失。如果是脓痱,可外用抗生素涂抹,如红霉素软膏;
5.新生儿粟丘疹:是因为毛囊皮脂腺中角质物和皮脂堆积所致的白色丘疹,没有红晕基底,40%-50%的婴儿有粟丘疹,常发生鼻部和面部,新生儿粟丘疹常在数周内消失,不需特殊治疗。
6.皮脂腺痣:是由皮脂腺构成的一种错构瘤,出生就有。皮脂腺痣表现为*色或者橙色的、轻度隆起的、椭圆形或者线装区域。病变多发生于头皮,其上没有毛发,也可以发生在头颈部,少数发生在躯干和四肢。在青期时,皮脂腺发育显著,皮脂腺痣会扩大,呈疣状,此时推荐手术切除。本病可继发导致良性肿瘤和基底细胞癌,比例为1%-20%,但其导致基底细胞癌的比例非常低。
7.幼年*色肉芽肿:是一种真皮树突状细胞表型组织细胞的良性增生性疾病。该病一般发生在儿童期,多于2岁内发病。发病早期结节多为红色隆起,随着结节成熟,转变为淡*色,隆起稍减小的结节。一般表现为孤立性的、淡红色或淡*色的皮肤结节,大小为0.5-2cm,多见于头部、颈部及上躯干,少数全身多发。如果是多发的结节,或者结节已经累及内脏或者眼睛,损害则较大,严重者有失明和死亡的可能性。多数情况下,该病为良性病变,如皮肤、皮下、软组织的幼年*色肉芽肿,发病1-5年内自发消失,无须治疗。有症状的内脏部位的幼年*色肉芽肿,需要治疗,多采用手术或放化疗,预后好,多无复发。治疗后多无瘢痕,可能有色素沉着或皮肤松弛。
8.新生儿毒性红斑:临床非常常见,可发生于31%-72%的足月儿。多数发生在洗澡之后,部分患儿受光线、空气、肥皂、毛巾、温度等刺激都会出现红斑,临临床特征为多发红斑和丘疹,丘疹直径1-3mm,红斑基底上迅速出现无菌性脓疱,多者可融合成片。皮损分布于躯干和四肢近端,掌趾部不受累。此病可能出生时即出现,但常发生于出生后24-48小时,皮损常在2-3小时后自然消失,但也有此起彼伏,约1周左右自愈,无需特殊治疗;
9.褶烂:又称摩擦红斑、间擦疹,是一种皮肤褶皱部位由于温热、出汗、潮湿引起的角质层浸渍,活动时使皮肤相互摩擦刺激而发病。本病多发生于湿热季节,多见于肥胖患儿的褶皱部位(如颈、腋下、乳房下、腹股沟、臀沟等处)。皮疹初起为局限性鲜红或暗红斑,表面潮湿,境界清晰,分布与相互摩的皮肤褶皱一致,如不及时处理,皮损表面可出现浸渍、糜烂、渗出,严重者出现水疱、溃疡,常继发细菌或念珠菌感染。治疗需保持褶皱部位的清洁干燥,早期的红斑可用炉甘石洗剂,同时避免使用肥皂热水擦洗和使用软膏,避免摩擦刺激,出现糜烂可用糊剂,若渗液较多,可用3%硼酸溶液湿敷,若继发感染可外用抗感染药物;
10.新生儿痤疮:目前国际上常称为新生儿头部脓疱病,临床很常见,约见于20%的新生儿,多见于男孩,无家族史,平均发病时间为出生后3-4周,有部分新生儿在出生后即出现,持续3-4个月。临床表现为炎症性丘疹或脓疱,无粉刺样皮损。皮损常累及面部,以面颊部为主,有时可见于头皮,须与红痱相鉴别。治疗上对于轻度的病例,可选择每日清洁,避免外用油类和乳液,通常无需其他额外的治疗,因为此病常在4个月内逐渐退,消退后不遗留瘢痕。如果皮疹严重或有迫切治疗需要,可考虑外用2%酮康唑乳膏(每日2次)或1%氢化可的松乳膏(每日1次),这可能有助于皮损的清除。新生儿痤疮患儿在青春期患痤疮的风险不会增高。
11脂溢性皮炎:好发于头、面、胸及背部等处。起为毛囊性丘疹,渐扩大融合成暗红或*红色斑,被覆油腻鳞屑或痂,可出现渗出、结痂和糜烂,并呈湿疹样表现。该病可反复发作,呈慢性经过。治疗应避免各种机械性刺激,少用热水、碱性大的肥皂洗浴。外用药物的原则是去脂、消炎、杀菌、止痒。补充维生素B6、维生素B2或锌剂。合并真菌感染可使用伊曲康唑,合并细菌感染可使用红霉素,必要时可考虑使用激素治疗;
12.新生儿暂时性脓疱性黑变病或称为新生儿一过性脓疱性黑变病:临床较少见。此病主要发生足月产黑色人种的男婴,发病率约为5%,其他种族也可出现。多在出生时即出现,表现为下巴、颈部、上胸部、骶部、腹部、大腿、掌跖的2-5mm大小水疱或脓疱,周围没有红色基底,大约5天破裂,之后干燥结痂,留有围巾状鳞屑和色素沉着,色素沉着会持续3周-3个月。预后良好,无需治疗;
13.血管畸形:
(1)橙红色斑:是良性毛细血管畸形,新生儿发病率60%-70%,发生在颈部的被称为“鹳吻纹”,在前额被称为“天使之吻”。通在一年内自然消退,但颈部和骶骨的可以永久存在。在哭闹或屏气使劲时会加深,此类皮疹不需要进一步评估,不会恶化,除了影响美观对身体没有影响;
(2)葡萄酒色斑:也称为鲜红斑痣,其发病率为0.2%-0.3%,患儿皮损在儿童期保持不变,但青春期和成年后会加深并增厚,甚至变成黑色,其病因可能是支配血管的交感神经缺失。葡萄酒色斑不合并皮肤外并发症的一般没有严重问题,如果合并皮肤外并发症,则需警惕。多种综合征和葡萄酒色斑有关,下面描述两个常见的综合征:①Sturge-weber综合征:葡萄酒色斑如果累及三叉神经第一分支,患儿可能会出现同侧脑膜、大脑皮质、眼部血管畸形。该综合征可能导致出生后几年内出现癫痫、智力低下、偏瘫、青光眼等疾病。对于该类患儿须仔细查体,前额和眶周受累的患儿要进行神经系统及眼睛的随访;②Klippel-Trenaunay-Weber综合征:也称为静脉曲张性骨肥大血管痣,即多个葡萄酒色斑伴有肢体或节段性躯干肥大,患儿可能伴有深部静脉系统的畸形。由于部分肢体肥大,可能导致高心排量心力衰竭,该综合征除了与毛细血管畸形有关外,与静脉畸形也有关系;
14.大理石样皮肤:网状花纹、红色花边形花纹、大理石紫色花纹;
(1)生理反应性大理石样皮肤:可见于健康的和发生寒冷应激、低血容量、休克或脓毒症的患儿,由控制皮肤浅表毛细血管的神经功能不稳定或不成熟所致。寒冷刺激反应时会发生生理性毛细血管和小静脉扩张,血容量不足、休克和脓毒症时出现大理石样花纹是由于皮肤灌注不充分。通常呈对称性,可见于肢端也可见于躯干。通常皮肤寒冷时明显,皮肤温暖后消失;
(2)持续性大理石样皮肤:见于以下疾病:唐氏综合征、CorneliadeLange综合征、高胱氨酸尿症、Menkes病、家族性自主神经异常、13三体综合征、18三体综合征、Divry-VanBogaert综合征、甲状腺功能减退症、心血管性高血压和中枢神经系统功能异常;
(3)先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤:一种罕见的先天性皮肤血管畸形。大理石花纹持续存在,20%-80%的患儿有其他先天畸形,伴有皮肤的萎缩和溃疡。下肢不对称是最常见的皮肤外临床表现。保暖后花纹不会消失。可能伴身体不对称、青光眼、视网膜脱落、神经系统畸形和其他血管畸形;此病属于毛细血管扩张症,该病女孩多见。其表现为局限性、网状的红斑,多见于四肢,在寒冷时更加明显,但复温后不会消失,这是与一般的寒冷导致的大理石样皮肤的不同之处。诊断明确后需注意是否有其他伴随症状,因为该病可导致肌肉、骨骼畸形和主动缩窄及静脉狭窄等问题,随着血管网的改变,受累肢体会出现萎缩,因此需要早期发现早期治疗。
15.血管瘤:其原因是内皮细胞的异常增生,是一种良性肿瘤,多数会自行消退,没有并发症。多数血管瘤在出生时不表现,出生后2-4周逐渐表现出来。足月儿血管瘤的发病率为10%,早产儿更多见,女性是男性的2-3倍。血管瘤现在以位置命名,分为下述几型。浅表型:鲜红色丘疹性;深在型:蓝色结节状;混合型:以上两者混合,多数属于该型。因为血管瘤会不断变化长大,所以早期很难预测血管瘤的类型。从出生后4-8周开始,一直到6-9个月,血管瘤会迅速增大。在停止生长后,血管瘤会逐渐消退,开始消退时瘤体会有苍白的表现。大约10%的患儿在出生后1岁时消退,如果到10岁时仍不消退,则很难自行消退了。小的血管瘤消退后一般不留痕迹,大的血管瘤消退后可遗留斑痕、血管扩张、皮肤松弛等。一些特殊部位的血管瘤需要引起重视,眼睛周围的血管瘤可导致视力受损,深部呼吸道的血管瘤可影响呼吸,尿布区血管瘤可因为尿液浸润导致感染、溃疡,巨大的血管瘤可导致高排性心力衰竭或DIC,腰骶部的血管瘤可能合并其他综合征需要立即就诊。治疗目前首选普萘洛尔口服,无效可能需要激素、激光治疗;
16.卡梅综合征(Kassabach-Memttphenomenon):是新生儿血管瘤的严重并发症,指血管性肿瘤合并血小板明显减少(PLT60×/L)及凝血功能障碍,这类血管瘤的瘤体较大,紫红色,质地硬,局部有瘀斑、出血点,甚至有DIC表现。皮损多发于肩部、躯干、大腿和后腹膜等部位,如并发于重要脏器周围可致严重并发症。治疗上,如患儿出现DIC,应及时治疗,输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、血小板等改善凝血功能,纠正DIC状态。后期治疗时,对体积小,解剖位置清楚,不涉及重要脏器的肿块,可进行手术切除。随着介入技术的成熟,有报道应用明胶海绵、聚乙醇及金属弹簧等作为栓塞物介入治疗血管走向明确的血管瘤。另外,可口服普萘洛尔,也有使用长春新碱、环磷酰胺、西罗莫司等联合化疗、糖皮质激素冲击疗法等治疗方法的;
17.血小板减少症:部分轻症患儿无临床症状体征,主要症状为出血,常见皮肤瘀点、瘀斑、紫癜,重者出生后数小时内迅速出现广泛性瘀斑,以受压和穿刺部位最为多见,可同时有便血、呕血、脐残端出血,头颅血肿及颅内出血。需完善外周血常规、凝血功能、TORCH、PCT、CRP、母亲血小板抗原抗体、自身免疫抗体,必要时行骨髓穿刺进行骨髓涂片和骨髓活检以明确诊断。另外,可完善心电图、胸部X线片、肝胆胰B超、生化、头颅CT或MRI等以了解全身重要脏器的功能及病变情况并指导治疗。治疗应尽可能寻找病因、去除致病因素,防治感染、出血及相关并发症。如血小板大于30×/L,出血不严重,可不做特殊治疗仅严密观察及病因治疗;如血小板小于30×/L,为预防出血可考虑输注血小板,静脉注射人免疫球蛋白,肾上腺皮质激素应在输血小板和人免疫球蛋白无效、并排除细菌或病毒感染的情况下才考虑使用,必要时也可以换血治疗。
18.蓝莓松饼样损害:在胚胎正常发育过程中许多器官存在髓外造血,包括皮肤,这一活动可持续至妊娠5个月。新生儿蓝莓松饼样损害说明胎儿期的髓外造血过程持续至出生后。其临床表现为压之不褪色的蓝红色斑疹或坚实性圆顶丘疹,常泛发,但好发于躯干和头颈部。这些斑疹和丘疹通常在出生后很快开始消退,在3-6个月后消失。除了感染和血液反应性原因,这一描述性术语还适用于某些肿瘤和血管性疾病的皮肤损害。在TORCH感染中,巨细胞病毒最常见,先天性巨细胞感染的发生率为03%-2.2%,其中不到5%的患儿出现皮损。风疹病毒和巨细胞病毒感染均可导致真皮造血,患儿常为早产儿或胎龄较小,常伴有耳聋、脉络膜视网膜炎、精神运动发育迟滞、肝脾大、结合胆红素升高、抗CMV-IgM抗体滴度升高和血小板减少。新生儿溶血症和遗传性球形红细胞增多症也可发生蓝莓松饼样损害,不同程度的全身水肿、Coombs试验阳性和非结合型胆红素升高可与先天性感染和恶性肿瘤相鉴别。神经母细胞瘤是常见的恶性肿瘤,除了蓝莓松饼样损害外,还可能存在眼部体征,如“网球拍眼”或虹膜异色症。组织学、免疫组化结果及尿中儿茶酚胺类排泄增多可予确诊。急性髓细胞白血病是婴儿中第二位常见的恶性肿瘤,白血病细胞浸润皮肤通常与系统性白血病伴发或提前数周至数月出现,提示预后不良。苍白、嗜睡、白细胞增多、肝脾大、发热和中枢神经系统受累可以协助先天性白血病的诊断。除上述疾病,许多先天性血管疾病的皮损也可呈现蓝莓松饼样外观,如多灶性淋巴管内皮肉瘤、蓝色橡皮大疱样痣综合征和多发性血管球瘤等。新生儿蓝莓松饼样损害提示潜在危及生命的疾病,常有严重后遗症;
19.朗格汉斯细胞组织细胞增生症:该病是由于朗格汉斯细胞异常增殖导致的恶性肿瘤。朗格汉斯细胞是皮肤的抗原提呈细胞,从骨髓分化而来。超过一半的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿有皮肤受累,典型的皮损为直径2-10mm的*褐色丘疹或结节,可有假水疱,中央常有溃疡。其另一特点为脂溢性皮炎样皮疹伴多发性瘀点。皮疹好发于脂溢性区域(肩胛区、面部)肢端及掌趾部。多数朗格汉斯细胞组织细胞增生症的患儿仅累及皮肤,且皮肤的损害多数在全身表现(如发热、肝脾大、淋巴结病、贫血)之前出现,然而,在该病出现进展性表现前确诊该病是相当困难的。肢端的水疱和大疱需要与大疱性脓疱病、疥疮和梅毒相鉴别,脂溢性区域的皮疹可与褶烂、脂溢性皮炎、银屑病和特应性皮炎的皮损相似。所有朗格汉斯细胞组织细胞增生症的患儿都应该进行全身评估,如血液系统、肺、肝肾和骨骼系统的相关检查,还需做好密切的随访监测,因为皮外损害在诊断明确后的数月到数年仍可复发。局部糖皮质激素和保湿剂可用于皮肤损害,但效果并不显著。合并皮外损害的患儿应长期至血液科及肿瘤科随访;
20.新生儿红斑狼疮:是由于母亲体内的自身抗体(主要为Ro/SSA抗体和La/SSB抗体)通过胎盘进入胎儿,在胎儿体内引起自身免疫反应所致。临床主要表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞。环形红斑由小红斑小丘疹逐渐扩大,中央消退,外周为轻度隆起浸润的环形或弧形水肿性红斑,红斑平滑或有少许鳞屑,环形红斑可融合成多环形或不规则形,除面部外,也可见于躯干或四肢,暴露于阳光下可导致皮疹加重或复发。皮疹有自限性,一般在出生后4-6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。皮疹可不治疗或服用小剂量糖皮质激素,心脏传导阻滞给予对症治疗;
21.药疹:出疹前有抗生素、非甾体抗炎药等化学药物服用史,皮疹一般在药物治疗开始后7-14天发生,也可以在停药后数天发生。初起于躯干和上肢,逐趋融合,皮疹呈多形性、麻疹样或荨麻疹样,常伴瘙痒,黏膜通常不受累。外周血嗜酸性粒细胞可增多,病毒感染可增加药疹发生的风险;
22.红皮病:又称为剥脱性皮炎,是一种以全身90%以上皮肤潮红、脱屑为特征的炎症性疾病。红皮病不是一个独立的疾病,而是多种疾病的临床表型。皮疹初为泛发的细小密集斑片、斑丘疹,成猩红热样或麻疹样迅速增多、融合成全身弥漫性潮红、水肿,以面部、肢端显著,并伴有大量脱屑,成大片或细糠状,掌跖可呈手套或袜套样脱屑,手、足、四肢关节面出现皲裂,甚者出现脱发、甲脱落,口腔、外阴及褶皱部位可糜烂和渗出。经1-2个月后皮肤逐渐恢复正常,遗留色素沉着。该病应重视病因治疗,有明确诱因者应尽早去除,外用药物应无刺激性,常用植物油、氧化锌油减轻症状,局部渗出者可用3%硼酸液湿敷。另外需要及时补充营养,维持水、电解质平衡,注意保暖,维持正常体温,瘙痒明显的可口服抗组胺药物,合并感染时可给予抗感染治疗,病情严重者可输注人免疫球蛋白。
23.湿疹:多在出生后40天出现,少数在满月内出现。皮损好发于头皮、面部、耳郭,表现为皮肤皲裂、增厚、渗液和结痂,尿布区一般不受累(因这个区域摩擦少、湿度大、皮肤水分散失少,故而皮肤屏障功能好)。皮损最大的特点就是瘙痒,这会导致患儿睡眠不安及持续性哭闹。湿疹的治疗主要包括适度洗澡,足量使用保湿剂,必要时湿敷改善皮肤屏障功能,减少与过敏原的接触。中度以上湿疹,使用糖皮质激素外用乳膏治疗皮肤炎症,有感染时使用抗生素软膏抗感染。瘙痒严重的患儿,可使用抗组胺药缓解患儿过敏症状。必要时使用局部免疫调节药膏调节局部皮肤的免疫反应。
24.婴儿湿疹:俗称“奶藓”,好发于患儿的面颊部、额部、眉间和头部,严重时躯干四肢也可累及。初发皮疹为对称性分布的红斑,后其上逐渐出现丘疹、丘疱疹、水疱,常因搔抓、摩擦导致水疱破损,形成渗出性糜烂面,水疱干涸后可形成*色痂。若继发感染可出现脓疱和脓痂,可伴局部淋巴结肿大和发热等。部分患儿皮疹表面干燥,表现为小丘疹上覆盖少量灰白色糠秕状脱屑,也可表现为脂溢性,或小班丘疹上附着淡*色脂性黏液,后者可形成痂,瘙痒不明显。与婴儿期特应性皮炎的鉴别要点在于本病无一定发病部位,且家族中常无过敏性疾病史。一般处理类似于特应性皮炎,母乳喂养可以防止牛奶喂养引起的异性蛋白过敏所致的湿疹,面积小的皮疹可外用糖皮质激素软膏,脂溢性湿疹的痂可外用植物油软化后去除。
25.遗传性大疱性表皮松解:根据水疱的发生部位可分为三类:①单纯型大疱性表皮松解症,大多为染色体显性遗传,是最轻的。水疱发生在表皮基底细胞层,相对表浅,见于肢端及四肢关节伸侧,愈后一般不留瘢痕,黏膜及指甲损害少,常在2岁内发现摩擦部位易出疱,尼氏征阴性;②交界型大疱性表皮松解症,常染色体隐性遗传,出生后即有广泛的水疱、大疱、糜烂和结痂,愈后出现萎缩性瘢痕,可致并指(趾)畸形,可有甲营养不良或无甲,预后差,大多患者在2岁内死亡;③营养不良型大疱性表皮松解症,为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,病情多较重,常在出生时即出现水疱,且位置较深,愈后留明显瘢痕,可发在体表的任何部位,常以肢端最为严重,肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指(趾)间的皮肤粘连、指骨萎缩形成爪形手,也可累及黏膜,口咽黏膜的反复破溃、结痂可致患儿张口及呼吸困难,预后不佳,常染色体显性遗传的患儿皮肤肿瘤的发生率高。无特效治疗方法,仅能对症及支持治疗。应注意保护皮肤,防止摩擦和压迫,用非黏附性敷料、无菌纱布湿敷或广谱抗生素软膏外用防治感染,重症患儿应加强支持疗法。
26.先天性外胚层发育不全:又称为Siemens综合征。患儿多表现为不明原因的发热,在活动过、感染、高温环境中表现明显不适。乳牙和恒牙均可缺如,或者仅有少数,也可伴有泪腺、唾液腺、胃肠或呼吸道的黏液腺减少或缺如,患儿可表现为无泪。头发及体毛稀少、干燥、脱落或缺如,因皮肤育异常,患儿多出现一些特殊外貌,皮肤薄,色泽较灰白,干燥而薄,可出现皮肤广泛脱屑。典型面容为前额突出,颧部发育不良,鼻梁下陷呈马鞍鼻,口唇厚,下巴前突,眼周皮肤皱纹伴色素沉着,低耳位。牙胚发育不良,牙齿少,牙釉质发育不良。还可有角膜混浊、白内障、乳腺发育不全、传导性耳聋等,但较少见,部分患儿出现胃肠道和呼吸道疾病,约1/3的患儿在2岁内死于高热或呼吸道感染。本病预后较好,对症即可,但应避免高热,因高热可出现呼吸困难、窒息、抽搐等导致死亡。
27.肥大细胞增生症:该病是肥大细胞的良性增生,仅有皮肤组织浸润,是肥大细胞增生症中最多见的类型。本病多为散发,临床少见,一般无遗传史或家族史,其发病机制尚不明确。根据世界卫生组织年的分类,将皮肤肥大细胞增生症分为三类:A色素性荨麻疹/斑丘疹:表现为棕色的斑疹,皮损数目大于5个;B弥漫性皮肤肥大细胞增生症:表现为丘疹、结节,偶见水疱,有时以水疱为首发皮损,皮损广泛、弥漫分布;C孤立性皮肤肥大细胞瘤:表现为结节,皮损数目小于5个。肥大细胞增生症的诊断主要依靠皮肤组织的病理检查,吉姆萨或甲苯胺蓝染色可见肥大细胞胞浆有异染颗粒,诊断有特异性。目前本病无特效的治疗方法,多以对症为主。治疗原则为避免触发因素(如温度过高或过低、摄入酒精、非甾体类抗炎药、阿片镇痛药和精神紧张等),缓解症状,防止并发症。部分无症状者而无需任何治疗。本病预后差异较大,主要取决于发病年龄及类型,儿童型预后一般较好,但伴有肝脾肿大者预后较差。酮替芬具有抑制肥大细胞脱颗粒、阻断受体、抑制白细胞释放慢反应物质等作用,对该病有一定疗效,但该药在新生儿期尚不能口服。
28.虫咬性皮炎:可由螨虫、蚊、蠓、臭虫、跳蚤、蜂等昆虫叮咬或毒汁刺激引起。共同特点是皮疹处可见针尖大小咬痕,新生儿因瘙痒而哭闹不止,瘙痒的严重程度与昆虫的种类、数量和患者敏感性相关。各种虫咬性皮炎症状轻微者局部外用糖皮质激素霜,内服抗组胺药物,皮疹泛发、过敏反应严重的可短期口服糖皮质激素,继发细菌感染者可使用抗生素。
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来源:
石晶,母得志,陈大鹏.新生儿疾病症状鉴别诊断学[M].北京:科学出版社,.曹云,周文浩,王来栓,张蓉.新生儿医师手册[M].上海:上海科学出版社,.
图文排版:李果
审核:崔清洋
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