黑变病

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TUhjnbcbe - 2021/5/21 17:17:00

常见

1

强直性脊柱炎

病史

累及大关节的寡关节炎或者多关节的炎性受累,炎性背痛

查体

滑膜炎,脊柱受累,起止点炎:指/趾炎或附着点插入部位如跟腱及足底筋膜插入点的压痛;关节外表现:葡萄膜炎、银屑病、脓溢性皮肤角化病、结节性红斑

首要检查

骨盆X线平片:骶髂关节炎

其他检查

受累关节的普通X线检查:可见侵蚀、骨膜炎

超声检查:滑膜炎、侵蚀和起止点炎

骶骨MRI:骶髂关节炎

2

银屑病关节炎

病史

头部皮肤及指甲受累,关节痛和僵硬,肌腱附着部位疼痛,脊柱强直。

查体

外周关节炎,指/趾炎,颈椎活动受限

首要检查

手部和足部的普通X线检查:远端指间关节侵蚀,外周关节新骨形成;晚期出现骨质溶解以及杯中铅笔征

ESR和CRP:正常或升高

抗环瓜氨酸肽抗体:阴性

其他检查

3

反应性关节炎

病史

累及大关节的寡关节炎或者多关节的炎性受累

查体

滑膜炎、脊柱受累、起止点炎:指/趾炎或附着点插入部位如跟腱及足底筋膜插入点的压痛;关节外表现:葡萄膜炎、银屑病、脓溢性皮肤角化病、结节性红斑;在经性传播获得的反应性关节炎患者中,男性患者可发生尿道炎,女性患者可出现黏液脓性宫颈炎

首要检查

普通X线检查:骶髂关节炎或者肌腱端病

ESR和CRP:可能升高

其他检查

尿道拭子革兰染色:每高倍镜(×)视野≥5个多形核白细胞(PMNLs),和/或每高倍镜(×)视野≥10个PMNLs

阴道拭子革兰染色:每高倍镜(×)视野≥5个多形核白细胞(PMNLs),和/或每高倍镜(×)视野≥10个PMNLs

核扩增试验:沙眼衣原体或奈瑟球菌阳性

4

未分化脊柱关节病

病史

累及大关节的寡关节炎或者多关节的炎性受累,炎性背痛

查体

滑膜炎,脊柱受累,起止点炎:指/趾炎或附着点插入部位如跟腱及足底筋膜插入点的压痛;关节外表现:葡萄膜炎、银屑病、脓溢性皮肤角化病、结节性红斑

首要检查

骨盆X线平片:骶髂关节炎

其他检查

受累关节的普通X线检查:可见侵蚀、骨膜炎

超声检查:滑膜炎、侵蚀和起止点炎

骶骨MRI:骶髂关节炎

5

焦磷酸钙沉积症(CPPD)

病史

可出现4种类型:假类风湿关节炎型、伴有滑膜炎的骨关节炎型、假痛风型、单关节型。

查体

滑膜炎,皮肤伸面或者耳部痛风石沉积

首要检查

关节穿刺:焦磷酸钙脱水晶体

其他检查

普通X线检查:软骨钙质沉着症

骨骼肌肉超声检查:软骨钙质沉着症

6

痛风

病史

急性起病,年龄50岁,严重关节疼痛。

查体

滑膜炎,皮肤伸面或者耳部痛风石沉积

首要检查

关节穿刺:白细胞计数>2x10^9/L(/mm^3)(平均:20x10^9/L[0/mm^3]);在偏振光显微镜下可见反双折射针形结晶。

其他检查

尿酸水平:可能升高

普通X线检查:痛风石性痛风侵蚀骨质

骨骼肌肉超声检查:可显示痛风石性痛风,渗出,滑膜炎。

7

风湿性多肌痛症

病史

发热、盗汗;肩关节及骨盆带的疼痛及僵硬,清晨时症状最为严重,可持续数小时

查体

膝关节、腕关节、掌指关节可触及的滑膜炎;水肿,肩关节、颈部、髋部活动度下降。

首要检查

ESR:升高

其他检查

CRP:升高

激素治疗:症状缓解

超声:双侧肩关节滑囊炎,肩关节渗出,肱二头肌腱鞘炎,髋关节有滑膜和积液的产生和/或粗隆部滑囊炎

8

骨关节炎

病史

疼痛,功能受限,僵硬。

查体

手、髋关节、膝关节受累;骨骼变形尤其是手部变形;压痛;活动受限;常见骨骼对线不良,尤其是膝关节

首要检查

CRP:正常

ESR:正常

X线检查:新骨形成(骨赘),关节间隙变窄,软骨下硬化和囊肿。

其他检查

9

类风湿性关节炎

病史

主诉多关节肿痛伴有晨僵,持续时间大于1小时

查体

腕关节、小关节受累的对称性多关节炎

首要检查

FBC差异:血小板计数减少;白细胞计数正常或者升高

外周血涂片:血小板计数减少,余正常

类风湿因子:可能为阳性

ESR:升高

抗环瓜氨酸肽(抗CCP)抗体:阳性

其他检查

8

10

系统性红斑狼疮

病史

年轻女性出现关节疼痛、光过敏、脱发、口腔溃疡、胸膜炎。

查体

小到中等关节的多关节炎、颊部红斑、硬腭溃疡,脱发

首要检查

FBC差异:血小板计数减少

外周血涂片:微血管病(在严重的病例中可见)

血清ANA:阳性

ESR:升高

其他检查

11

化脓性关节炎

病史

通常表现为急性单关节受累,伴发热。危险因素:年龄大于81岁,糖尿病,有类风湿关节炎、关节手术、髋关节或膝关节置换、皮肤感染、免疫缺陷的病史

查体

关节肿胀、触痛:很少累及多关节。

首要检查

关节穿刺液细胞计数、革兰染色及培养:滑液白细胞计数>50x10^9/L(>/mm^3),确定致病微生物的存在及其生长情况

首要检查

12

细菌性心内膜炎

病史

通常起病隐袭;寒战,萎靡,体重下降,夜间盗汗,气短,下肢水肿,偏身感觉缺失/运动障碍,关节痛;风湿热病史,近期口腔操作史,人工瓣膜,静脉注射毒品史,或亚急性细菌性心内膜炎史

查体

有新的杂音出现,充血性心力衰竭或外周动脉栓塞的征象(甲床出血,Osler结节,janeway病变),Roth斑点,或视网膜出血,局部神经病变

首要检查

ESR:升高

经胸超声:赘生物,心脏瓣膜功能不全

其他检查

凝血障碍

13

病毒性关节炎

病史

急性多关节炎可能出现发热;细小病毒B19感染表现为无明显关节肿胀的急性对称性多关节痛;特定感染的危险因素可能包括:至东南亚、加勒比海或南美洲旅行,以及感染了基孔肯雅病毒的蚊虫叮咬;少数基孔肯雅感染人群会出现慢性症状

查体

不伴有明显滑膜囊积液的多关节触痛;可能表现为皮疹,例如,麻疹样皮疹、色素过度沉着、擦烂性皮损及基孔肯雅病毒感染

首要检查

细小病毒B19血清:可能为阳性

甲、乙、丙型肝炎血清:可能为阳性

HIV抗体:可能为阳性

基孔肯雅血清学:可能为阳性

其他检查

乙型肝炎或丙型肝炎PCR:可能为阳性

HIVPCR:可能为阳性

基孔肯雅PCR:可能为阳性

罕见

1

肠病性关节炎

病史

腹痛、腹泻、发热、乏力、下消化道出血、排便习惯改变、食欲降低、体重下降

查体

关节炎症、葡萄膜炎、腹部肿块或者压痛、直肠瘘、大便潜血试验阳性

首要检查

结肠镜:溃疡性结肠炎:红斑,黏膜呈细颗粒状,易脆,水肿,血管消失;克罗恩病:溃疡呈鹅卵石样表现,直肠无异常

其他检查

钡剂灌肠:溃疡性结肠炎:弥漫性网状表现,有微小溃疡,结肠袋消失,肠腔狭窄,息肉;克罗恩病:广泛溃疡,小结节,回盲部狭窄,瘘管形成

上消化道钡餐:炎症,充盈异常、瘘管形成

2

缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征

病史

年龄>50岁的男性,急性发作,多关节炎

查体

双侧手部凹陷性水肿,滑膜炎

首要检查

ESR:升高

其他检查

CRP:升高

激素治疗:症状缓解

3

结节病

病史

常见于年轻的黑人女性,呼吸困难、咳嗽、葡萄膜炎、发热、乏力、体重下降。

查体

很少出现颈部淋巴结肿大,余可为正常

首要检查

FBC差异:血小板计数减少;白细胞计数正常或者升高

外周血涂片:血小板计数减少,余正常

胸片:双侧肺门淋巴结肿大。

血管紧张素转化酶水平:升高

其他检查

4

幼年或成年起病的特发性关节炎

病史

周期性、短暂发热,伴皮疹的迅速出现;热退后皮疹消失;关节炎和肌痛常见

查体

发热,淡红色斑疹,多见于躯干及受压处;关节疼痛,炎症常累及膝关节、踝关节(幼年)和腕骨(成人)

首要检查

ESR:升高

CRP:升高

其他检查

5

重叠综合征

病史

关节痛、肌痛、光过敏皮疹、脱发、口腔溃疡、胸膜炎、乏力、眼干、口干,无痛性手功能缺失,胃灼热、反流和吞咽困难,体重下降,手、足关节肿胀,呼吸困难,活动困难,乏力及全身不适,近端肌无力,瘙痒、发热

查体

关节炎,肺底捻发音,指端硬化,硬皮病皮肤改变,淋巴结病。

首要检查

血清ANA:阳性

抗核糖核蛋白抗体:阳性

血细胞计数:可能正常;与慢性胃肠道出血相关的小细胞性贫血;与硬皮病肾危象相关的微血管病性溶血性贫血。

尿和血肌酐:通常正常

ESR:通常正常,有时升高。

CRP:通常正常

尿液显微镜检查:通常正常

心电图:正常;可能提示心脏受累(心律失常)

胸片:正常;可能提示双肺底间质浸润;心脏扩大或右心衰的征象

其他检查

肺功能试验(肺活量测定,肺容量,肺弥散功能测定):可能提示肺间质病变,肺动脉高压

超声:可能提示肺动脉高压

6

Sjogren综合征

病史

疲乏,眼干,口干,关节痛,肌痛

查体

关节炎,龋齿,角膜溃疡,唾液分泌减少,唾液腺肿大

首要检查

Schirmer试验:阳性

抗60kDRo抗体(SSA)和抗La抗(SSB):阳性

其他检查

7

硬皮病

病史

无痛性手部功能丧失,烧心、反流和吞咽困难,体重下降,关节痛和肌痛,疲乏,手、足肿胀,呼吸困难

查体

指端硬化、皮肤增厚、指尖凹陷或溃疡、雷诺现象、甲褶毛细血管检查异常,皮下钙质沉着

首要检查

血清自身抗体:>90%的患者可出现ANA阳性

血细胞计数:可能正常;与慢性胃肠道出血相关的小细胞性贫血;与硬皮病肾危象相关的微血管病性溶血性贫血。

尿和血肌酐:通常正常;硬皮病肾危象中可出现血清尿素和肌酐的上升。

ESR:通常正常,有时升高。

CRP:通常正常

尿液显微镜检查:正常;硬皮病肾危象可有少量蛋白尿,很少伴有细胞和管型

心电图:正常;可能提示心脏受累如心律失常

胸片:正常;可能提示双侧肺底间质浸润的肺间质病变;心脏增大或右心衰的征象

其他检查

肺功能试验(肺活量,肺容量,肺弥散功能测定):肺间质病变:用力肺活量(FVC)减少和一氧化碳扩散能力(DLCO)下降以及整体功能受限可以提示肺间质病变;肺动脉高压:DLCO与FVC不成比例的下降

超声:肺动脉高压:可能出现右心室收缩压升高;心包积液,右心室或左心室舒张不全

8

多发性肌炎

病史

运动困难,疲乏和全身不适,气短,体重减低,吞咽困难,关节痛,肌痛

查体

肌肉无力,肌肉萎缩。

首要检查

肌酸激酶:升高

肌电图:低振幅、短时间多相性运动单元电位;静息状态下的自发性纤颤波与正锐波。

醛缩酶:升高

乳酸脱氢酶:升高

丙氨酸氨基转移酶:升高

肌红蛋白:升高

其他检查

肌肉活检:肌内膜炎性浸润,肌肉坏死,萎缩,肌纤维再生

9

皮肌炎

病史

近端肌无力,皮肤瘙痒,疲乏不适,发热,关节痛,肌痛,呼吸困难,体重下降。

查体

Gottron皮疹,伴有或不伴有眶周水肿的向阳疹,紫色的红斑;甲周红斑,甲褶微血管扩张,表皮增生,技工手,光过敏,血管萎缩性皮肤异色病

首要检查

肌酸激酶:呈高水平

醛缩酶:呈高水平

肌电图:异常自发活动(纤维性颤波和正性尖波),异常自发活动(低振幅、短时程多相运动潜力)

抗核抗体:阳性

其他检查

肌肉活检:血管周或维束间炎症;肌肉血管内皮细胞增生;束周的萎缩

皮肤活检:表皮基底层呈空泡样改变;坏死角化细胞;血管扩张;血管周围淋巴细胞浸润

10

系统性血管炎

病史

关节痛、全身症状、紫癜、腹痛、皮肤溃疡、咯血、头痛、头皮压痛

查体

两臂脉搏不对称、杂音、视力改变、血尿、足下垂、腕下垂

首要检查

ESR:>mm/1h

CRP:升高

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA):阳性

尿素和肌酐:正常或升高

尿检:血尿、蛋白尿、红细胞管型

胸片:可见肺实变

心电图:可见缺血

其他检查

肝功能检查:可能升高

血细胞计数:可看到贫血,可见裂红细胞

受累组织的活检:血管壁坏死,纤维素样坏死,核碎裂,红细胞外渗

11

淋菌性关节炎

病史

存在于播散型淋球菌性感染:膝关节、腕关节、踝关节和肘关节最常受累;手部、脚踝、膝盖和足部的腱鞘炎。

查体

关节肿胀、触痛;很少累及多关节,皮炎常表现为斑丘疹或水泡样皮疹

首要检查

在咽喉,脓疱,血液,子宫颈和直肠中取样本进行培养:可见淋病奈瑟菌阳性

其他检查

12

风湿热

病史

发热,游走性关节炎,Sydenham舞蹈症,鼻出血,腹痛;心脏受累可无为症状性,也可引起胸痛,呼吸困难

查体

关节肿胀,躯干、上臂或下肢的环状或蛇形皮疹,皮下结节,心包摩擦音、杂音

首要检查

抗链球菌溶血素“O”或抗链球菌脱氧核糖核酸酶B:近期链球菌感染

心电图:正常或电传导异常

其他检查

超声:心肌炎、二尖瓣或主动脉瓣赘生物或反流

13

Lyme病

病史

发热、倦怠、头痛、肌痛、颈部僵硬、大关节炎症

查体

游走性红斑:牛眼病变

首要检查

免疫荧光测定(IFA):可检测出伯氏疏螺旋体的自身抗体

酶联免疫吸附试验:阳性

其他检查

蛋白质印迹:阳性

14

Whipple病

病史

关节痛、发热、腹泻。

查体

皮肤色素沉着、淋巴结肿大、单或多关节炎。

首要检查

血液和脑脊液的聚合酶链反应:可能提示惠普尔养障体(Tropherymawhipplei)感染

其他检查

十二指肠活检:表现为小肠固有层过碘酸雪夫染色阳性

15

结核性关节炎

病史

骨关节结核(TB):后背痛;髋关节、膝关节、手部疼痛;或由于潜在的骨髓炎导致的疼痛。

查体

脊柱和髋关节运动疼痛范围减少;膝关节的触痛及肿胀;手部的疼痛肿胀

首要检查

滑液涂片和培养:结核阳性

其他检查

滑膜切片和培养:结核阳性

关节X线片:显示近关节处伴轻微骨膜反应的溶解性损伤

16

副肿瘤性关节炎

病史

不对称性分布;主要累及下肢;疼痛;全身症状与乳腺、结肠、肺、卵巢、胃和食管肿瘤最相关;淋巴增生性疾病

查体

肝脾肿大,淋巴结肿大,滑膜炎

首要检查

恶性肿瘤筛查:肿瘤

其他检查

17

肿瘤扩散

病史

全身症状,极度疼痛,在非霍奇金淋巴瘤中单关节或多关节病变可同时出现,急性或慢性白血病;对传统治疗无反应

查体

非对称性分布,疼痛主要累及下肢,滑膜炎,肝脾肿大,淋巴结病

首要检查

恶性肿瘤筛查:肿瘤

其他检查

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