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TUhjnbcbe - 2021/5/24 22:44:00
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平日工作中,我们接诊过很多口干、眼干症状多年的病人,但这些病人往往不是以眼干口干为主要症状就诊的,而是出现了关节疼痛、皮疹、肺间质病变才来就诊的。经过详细诊治,确诊为干燥综合征。

那么问题来了,隐藏在口干、眼干症状下的干燥综合征是个什么疾病?

干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。

原发性干燥综合征在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。

1.局部表现

(1)口干燥症因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

(2)干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者欲哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

(3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

2.系统表现

除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

(1)皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。

(2)关节关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。

(3)肾约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。

(4)肺大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

(5)消化系统可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。

(6)神经少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。

(7)血液系统本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

3.治疗

目前对SS的治疗目的主要是缓解患者症状,阻止疾病的发展和延长患者的生存期,尚无可以根治疾病的方法。对SS的理想治疗不但是要缓解患者口、眼干燥的症状,更重要的是终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应,保护患者脏器功能,并减少淋巴瘤的发生。SS的治疗包括3个层次:①涎液和泪液的替代治疗以改善症状;②增强SS外分泌腺的残余功能,刺激涎液和泪液分泌;③系统用药改变SS的免疫病理过程,最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。

(1)改善症状

(1)减轻口干症状,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。

(2)干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼,以减轻眼干症状,并预防角膜损伤。

(3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。

(2)系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗

对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。

总结

干燥综合征总的来说是可以出现多系统损害的自身免疫性疾病,所以往往眼干、口干仅仅是它疾病表现的一个方面,也可以说是你身体发出的的信号,这个信号之下可能出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴,恶性淋巴瘤者等内脏损害,所以要正确认识这个疾病,积极早期检查,规范治疗。

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