PJS的临床特征
1、胃肠道息肉：几乎所有的PJS患者都有胃肠道多发性息肉，息肉可发生在整个胃肠道，以小肠多见。这些息肉大小不定，小者仅为针头般大小的隆起，大者直径可达10.0cm，多为0.2～0.5cm，表面光滑，质硬，蒂的长短、粗细不一，也可无蒂。较大息肉可呈菜花样。2、大多以黑斑为首发症状，以急腹症、便血、贫血就诊。3、色素沉着：95%PJS患者存在色素沉着。①分布：这些色素斑主要发生于口唇周围、颊黏膜、眼睛、鼻孔、指和趾、以及手掌、足底部皮肤、肛门等处。②色泽：多数患者发生在上下唇和颊黏膜的色素斑为黑色，其余部位多为棕色或黑褐色。③出现时间：可出现于任何年龄，斑点多在婴幼儿时发生，至青春期明显，部分患者在30岁后可逐渐减退或消失。绝大多数病例胃肠道息肉和色素沉着同时存在，约5％的患者仅有胃肠道多发性息肉或色素沉着。两者在出现顺序上，临床多为先有色素斑点，然后才发生息肉，但色素斑的数目和深浅与息肉的数目无相关性。4、家族遗传性：PJS是一种常染色体显性遗传病，有家族聚集现象，有阳性家族史患者可达40-53%，约一半为散发。PJS的超声特点
超声检出率约92%，表现为胃或肠道内中等回声结节，呈单头、多头或菜花状，内部回声强弱相间呈放射状，呈广基、亚蒂或长蒂，息肉及蒂内彩色血流信号丰富。总之，超声检查简便快捷，可判断息肉位置、大小及数量以及有无继发肠套叠、肠梗阻。同时，超声也可为临床选择胃镜、结肠镜或小肠镜及治疗提供参考依据。因此发现息肉，首选超声。治疗PJS
通过内镜或手术切除息肉，对于直径＜5mm的息肉可内镜治疗，如果息肉过大或出现肠套叠或肠梗阻，需手术治疗。其他注意事项
1、PJS患者由于多发息肉易引起肠梗阻、肠出血等并发症，影响生活质量。另外，需要注意的是胃肠道息肉发生癌变风险较高，需要定期监测、规律随诊、及时治疗，这个病的预后与并发症密切相关。2、护理PJS病人的时候需要注意：尽量让病人食用易消化食物，避免坚硬、粗糙及刺激性食物（可能加重病情，造成更大痛苦）。3、PJS是一种常染色体显性遗传病，患者的父母再次生育时，子女患病概率较高，患者的子女患病概率也较高。遗传咨询、产前诊断等有助于预防。THEEND
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