1.听神经病谱系障碍患者人工耳蜗术后长期听力康复效果分析
王杰张李芳陈婧媛陈彪李永新
听神经病谱系障碍（AuditoryNeuropathySpectrumDisorder，ANSD）亦称为听神经病（AuditoryNeuropathy,AN）、听觉同步不良（AuditoryDyssynchrony,AD），最早于年有Starr提出，并推测其为由于第Ⅷ对颅神经受损而引起一系列听功能障碍的症状[1]。并在年国际听神经病诊断与干预大会指南中正式被命名为听神经病谱系障碍[2]。目前研究结果显示ANSD是一种外毛细胞功能正常，而内毛细胞、听神经突触和（或）听神经功能不良的疾病，具体听力学方面表现为听觉脑干诱发电位（AuditoryBrainstemResponse，ABR）无反应或严重异常而耳声发射（OtoacousticEmissions，OAEs）和（或）耳蜗微音电位（CochlearMicrophonic，CM）可引出。甚至，有研究认为，对于OTOF突变所导致的听神经病患者，其耳蜗电图可存在特殊波形[3]。临床特征主要体现为患者能听到声音却不能理解它的意思，其听觉时域信息神经编码功能减弱，以及言语识别能力下降，表现出言语识别率与纯音听阈不成比例的下降[4-7]。
2.听神经瘤术后耳鸣的影响因素分析
攸娜赵悦刘羽阳张家墅张*许百男听神经瘤，又称前庭神经鞘瘤（vestibularschwannomas），是桥小脑角区（cerebellopontineangle,CPA）最常见的肿瘤，约占CPA区肿瘤的80%[1]。听神经瘤生长较缓慢，随着病情的发展，约90%的患者出现听力障碍，80%出现耳鸣[2]。现代手术技术的发展及术中神经电生理监测的应用，使听神经瘤患者的手术预后有了极大的改善，保留面神经功能甚至听力已成为可实现的目标[3]。因此更多的人开始