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TUhjnbcbe - 2021/6/10 23:23:00
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烟酸缺乏(nicohricaciddeficiency)又名糙皮病或陪拉格(pellagra),系由于酸缺乏所致的皮肤、胃肠及神经症状为主的慢性全身性疾病。表现为皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)及痴呆(dementia),即所谓三D病状,但以皮炎最常见。属中医“藜藿之亏”范畴。

症状体征

典型的陪拉格可引起皮肤、胃肠道和神经系统一系列变化。如果不治疗可致病人死亡,一般来说患者可依次序出现下列症状。

1.皮肤损害皮炎主要发生于人体暴露部位如指背、手背、前臂、面部、颈胸部(Casal领)。皮损初起为对称性鲜红色斑片,界限清晰,酷似晒斑,自感烧灼、微痒。继之皮损由鲜红变为暗红、棕红或咖啡;以后皮损逐渐厚硬,粗糙,出现皲裂及色素沉着,最后发生萎缩。严重者亦可形成大疱,红肿疼痛剧烈,并可有继发感染,形成脓疱,偶有溃疡形成。类似症状可因长期摩擦、压力或受热而产生,这就是为什么腋窝和阴囊发病的原因。皮损常夏季发作或加剧,冬季减轻或消退。

.黏膜患者常发生口腔炎、舌炎或外阴炎,舌呈亮红或猩红色,出现Moeller-Hunter舌炎表象,黑毛舌也可观察到,自感烧灼。

3.胃肠道腹痛和腹泻为主要表现,约50%患者胃酸缺乏。

4.神经系统症状以神经衰弱症状群最常见,如头昏、头痛、失眠、乏力、心悸、精神萎靡等。周围神经病变有特殊的手套或袜子型感觉减退。精神症状可见烦躁、焦虑、抑郁、错乱、痴呆,甚至谵妄、神志不清。

维生素D缺乏症:维生素D是一系列具有相似生理活性的类固醇化合物,主要有D和D3两种。D由表角醇经紫外线照射产生。维生素D3的活性状态是在皮肤中由紫外线照射7-脱氢胆固醇产生。维生素D的生化意义在年轻人参与骨质的钙吸收和钙化,于成人维生素D参与骨质钙吸收和钙流动。另外,维生素D调节钙的沉积和磷酸化。

维生素D缺乏,在婴幼儿中引起佝偻病,成人维生素D摄入太低(正常~U/d)发生骨软化病。

折叠用药治疗

1.烟酸或烟酰胺口服或注射对本病均有特效。烟酸胺~g/d,分3次服用。重者可每天肌注或静脉注射烟酰胺50~g。同时给予B族维生素及肝精、酵母等。

.腹泻严重者同时给予补液和补充蛋白质等支持疗法。神经精神症状对症处理。

3.皮炎可给予温和保护剂或根据病变对症处理。

4.中医治疗初发时宜清热凉血解毒,方用解毒凉血汤加减,后期皮色暗红,变硬厚,粗糙时宜养血补血活血,方用四物消风散和桃红四物汤合方加减。

治则:滋阴清热,凉血解毒。

方选:解毒凉血汤加减。生地炭15g、双花炭15g、莲子心10g、白茅根30g、*连10g、羚羊角粉0.6g(冲)、玳瑁粉3g、花粉15g、紫花地丁10g、生栀子10g、草河车15g、青蒿15g、丹皮15g、地骨皮15g。

饮食保健

膳食中增加富含烟酸的食物。以玉米为主食的地区可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氢钠,烹煮后结合型的烟酸可转化为游离型易为人体利用。在玉米中加入10%*豆可使其氨基酸比例改善,也可达到预防烟酸缺乏的目的。同时应进食烟酸和色氨酸丰富的膳食,富含烟酸的食物有肝、肾、牛、羊、猪肉、鱼、花生、*豆、麦麸、米糠、小米等,含量中等的有豆类、硬果类、大米、小麦等,而玉米、蔬菜、水果、蛋、奶中含量较低。由于大多数蛋白质均含有1%的色氨酸,因此能保持丰富优质蛋白质的膳食就有可能维持良好的烟酸营养。

预防护理

合理调配膳食,予以高蛋白饮食,如豆类、鸡蛋、牛奶、肉食、新鲜蔬菜等,去除各种病因,避免日晒。

病理病因

烟酸在蕈类、谷类、豆类、肉类食品中含量丰富,色氨酸为其前身,当食物中缺乏色氨酸(如以玉米、高粱为主而不加副食者),或使色氨酸代谢发生紊乱之疾病(如发热、慢性酒精中毒,甲状腺毒症,Hartnup病、类癌综合征等),均可引起烟酸缺乏病。

疾病诊断

应考虑与迟发性皮肤卟啉病、变异性卟啉病、Hartnup综合征、药物疹及慢性光敏性皮炎相鉴别。

检查方法

实验室检查:

1.正常人全血中烟酸含量为0.3mg%~0.8mg%,血浆中0.1%~0.3%。尿中每天排出约1~10g。如以饱和法测定,给烟酸g后3h内尿中排出低于10g者显示烟酸不足。

.尿常规可见蛋白和管型。

其他辅助检查:

1.胃肠道X线片示胃黏膜萎缩,张力减低,动力减退,排空迟缓。

.心电图P-R间隔缩短,T波倒置。

3.组织病理皮肤组织病理改变无特异性。可有表皮角质层肥厚,伴有角化不全。真皮上部尤其是血管周围有细胞浸润,胶原纤维肿胀,神经有退行性变。神经组织及其他内脏可有不同程度的萎缩性变,炎症及溃疡等变化。

并发症

烟酸缺乏可进展到精神错乱、定向障碍、癫痫发作、紧张性精神分裂症、幻觉、意识模糊、谵妄,甚至导致死亡。周围神经炎的症状如四肢麻木、烧灼感、腓肠肌压痛及反射异常等均可出现。有时有亚急性脊髓后侧柱联合变性症状,可能与其他维生素B族缺乏有关。

发病机制

烟酸胺包括维生素B3和烟酸,二者均具有维生素之功能,是参与人体中间代谢的两个重要辅酶NAD(烟酰胺二核甙酸腺嘌呤)和NAPP(烟酰胺二核苷腺嘌呤磷酸盐)所必需的组成部分。糖酵解、丙酮酸代谢,呼吸链和戊糖生物合成等几十种生化反应与烟酸胺相关,为细胞进行氧化还原反应所必需,不足或缺乏时可引起细胞呼吸障碍产生相应的临床表现。除上述维生素缺乏致病机制外,另外还有一些原因能引起本病。

1.药物的竞争抑制作用,如异烟肼结构与烟酸类似,长期服用,组织中异烟肼含量过多,在辅酶形成过程中与烟酸胺相互竞争,替代了烟酸胺,结果使辅酶合成障碍,产生本病。

.烟酸前身的代谢偏向色氨酸转变为5-羟色胺,如在类癌患者合并发生本病。

3.遗传代谢缺陷,发生于特定的色氨酸和其他氨基酸(如丙氨酸、丝氨酸)吸收不良,如Hartnup病患者。

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