大家好，我是陈拙。
昨天我预告了一场音乐会。演唱者得了一种呼吸困难的罕见病，这种病只有女性会得。
这个病叫淋巴管肌瘤病，英文简称LAM，谐音是蓝梅。得了LAM的人，肺里有很多囊泡，就好像有人往肺里面吹了许多肥皂泡一样。
医院的林大鼻医生是最了解她们的人之一，最早和我介绍这群病人的时候，林大鼻叫她们“蓝梅姐妹”。
LAM在中国确诊的首例是年，第二例要一直等到年，才由医院的徐凯峰医生确诊。
间隔这么久的原因不是没有病人，而是这病太罕见，一般的医生都不会去费力不讨好地研究。
但徐凯峰成立了LAM研究中心。几年之后，医院成为了中国乃至全球确医院。
在寻找有效的治疗方案时，徐凯峰医生除了尝试药物治疗，也推荐病友们特殊的康复方案。
年，徐凯峰为蓝梅姐妹组织了一个瑜伽训练班。医生林大鼻参与其中，认识了许多蓝梅姐妹。
这一天，林大鼻听到一个消息：这群因为罕见肺病而最不擅长呼吸的女孩，决定年举办一场合唱音乐会。
如果这样的愿望也能实现，就太不可思议了。
林大鼻这次除了用文字，还用视频和照片记录了这群姐妹的故事。
她深吸一口气，准备开始唱了。
电视那头是周杰伦，唱着《千里之外》，她轻声跟着合。唱好一首歌，就不能像说话那样。说话时吸气浅，多用嗓子，因此声音尖而散；而唱歌时呼吸扩大，要吸气到腹部，嗓子只作为气息的通道，所以需要更大的肺部活动。
这对周杰伦来说很简单，她却又太难。
她叫王晓莉，留下的日记里写着，十二月，她的肺突然破了。
她身体虚弱，原本住在酒店，医院。然而医生没有办法治好她，她的肺已经千疮百孔，每次张大嘴喘气，她的胸部快速起伏，但只有微薄的氧气能吸进身体。
出院之后，各种毛病不约而同向她扑来，头晕脑胀、手脚颤抖、恶心呕吐、鼻子干痛，每天很多时间她只能无力地趴在床上，被病症折磨得快垮了。
直到星期六，她用了一款新的气管扩张剂，呼吸道好像被打开，“气管扩成饼”，症状缓解了不少。这晚她看到电视正在放周杰伦的演唱会，一时高兴跟着轻唱，到后来忍不住高唱出来。
晓莉从小就喜欢唱歌，是大学的校园十大歌手，甚至第一次住院还在病房里唱。但身体恶化的速度太快，肺部总是出现不明原因的不适。自此之后，她呼吸都成了困难，更别说唱歌，往往第一句刚唱出来，就要喘半天，并且一到高音就失声。
在这个美丽的夜晚，她终于能短暂地歌唱。她开始梦想有一天会走上舞台，让更多人听见她的声音。妈妈夸她，“你真厉害，还能唱高音，快成神仙了。”她笑着说，“妈，你更厉害，你生了个神仙啊！”
日记里写道：我马上叫老公来听我唱歌，一遍遍唱着，我好高兴。
周杰伦也在电视那头唱着，唱出她的心声，唱出她的将来——
那薄如蝉翼的未来
经不起谁来拆
多年后，身为蓝梅姐妹，晓莉没能等到蓝梅乐团成立的那天就去世了。
蓝梅姐妹，是晓莉的另一个名字。她和一群女孩们患上以肺部病变为主的低度恶性肿瘤，淋巴管肌瘤病，英文简称LAM，谐音像蓝梅。
这是一种极其罕见的病，几乎只发生于女性，以育龄期女性为主，发病率在四十万分之一。患上这种病的人，目前很难治疗，最后走向严重的呼吸衰竭。
由于病变，蓝梅姐妹的胸腔里，都藏着一个全是弥漫性气泡的肺。
这些气泡一个挨着一个，大的像鸡蛋，小的像米粒，久而久之造成肺的弹性下降。而唱歌比平时更需要肺部运动，可能会让肺部承受更多压力。
可是就在晓莉走后的第6年，其他蓝梅女孩们聚在了一起。她们互相约定，要于年2月28日国际罕见病日，在线上发布一场蓝梅音乐会。
年10月，距离蓝梅演唱会开始，还剩四个多月。
隆琳是四川人，年生，身材不高，眼睛很大，多年来一直留娃娃头的发型，戴红色镜框的眼镜。让蓝梅姐妹一起唱歌是她的心愿。但心愿是一回事，实现心愿又是另一回事。当她头脑冷静下来真的要向前推动这个计划时，才发现太难了。
首先最大问题是，还能找到唱歌的蓝梅姐妹吗？
很多蓝梅姐妹的肺已经严重损坏，每天要吸氧几个小时维持生命，可是她们偏偏要面对的难度最高的一种合唱形式——阿卡贝拉。
“阿卡贝拉”又叫纯人声演唱，无乐器伴奏，每个人只能唱一个声部，个人声乐要求高，团队配合也严苛。但隆琳认为，阿卡贝拉对气息训练有特殊要求，长期练习可以缓解蓝梅姐妹的呼吸困难，因此她在年组建了蓝梅阿卡贝拉人声乐团。
最早的设想中，蓝梅姐妹占乐团成员至少要一半比例，剩下一半是志愿者。但乐团成立后因为各种情况，一些蓝梅姐妹练习了几节课又离开，一半比例越来越难实现。
更别提现在突然要开音乐会，人肯定要更少得多。
这也是蓝梅乐团注定要面对的困难，“蓝梅姐妹就是罕见的人群，在正常人里也没有几个蓝梅姐妹，这个乐团就是反应了这种现实。”
所以，当隆琳想要开一场音乐会的时候，乐团里的蓝梅姐妹只剩三人。
而自从年新冠疫情爆发，大家已经大半年没有一起排练过曲目。离2月28日只有四个多月时间，看似时间长，但真正一起排练只有周末。如果算上提前录制，时间就更短了。
满打满算，蓝梅女孩们只有不到一个月时间，要排练大约十首歌。要知道乐团的首演用了三个月排练，只唱了一首歌。
那是年9月10日，北京石景山一家酒店举办LAM国际研讨会时，当美国LAM首席医学专家发言后，十一个身穿*色T恤、深色长裤的中国人鱼贯而入，走上主席台。他们站定好队形，用阿卡贝拉的形式合唱了一首英文歌《WreckingBall》。
如今经过疫情，大家身体变差了，精神压力增大。好在大家都表态会全力以赴，加紧排练。
十月过了是十一月，十一月之后是十二月，意外还是出现了。
年底的时候，一位蓝梅姐妹回了一趟老家，原本约定在演出前一周回京，但她身体却突然变差，先是重感冒，接着是肠胃炎。另一位姐妹也是，回了一趟老家，正好赶上国内第二波疫情开始，同样回不来了。
年元旦过完，能保证出场音乐会的蓝梅姐妹只剩隆琳一个。
其实她的身体也不太好，年她在医院检测肺功能，指标完全是个重症患者，肺几乎丧失了弹性，被无数弥漫性的肺大泡占据，没什么好的肺组织了。别的姐妹肺年龄是6、70岁，而她是岁。
如果再没有新成员加入，音乐会就会大打折扣。如果突发一次身体变故，这个计划甚至要彻底夭折。
遇到困难的时候，隆琳总是会想起晓莉。
毕竟当年第一个对外发声的，是晓莉；最先将大家聚在一起的，是晓莉；临死前也要向其他女孩伸出援手的，还是晓莉。
晓莉本有令人羡慕的人生。她年生在郑州，是家中受宠的独女。父亲在当地电视台工作，一个爱说笑的男人。母亲很温柔，是名护师，私下里总是亲切地喊她“乖乖”。大学毕业她去荷兰留学，回国后进了深圳电视台，和同事关系处得很好。
但自从年开始，晓莉的肺部出现不明原因的不适。起初是气胸，肺泡莫名其妙地破了，空气压迫肺叶萎缩，造成呼吸困难。没多久发展成乳糜胸，经过胸腔的淋巴管破了，液体外漏进胸膜腔，但还是不知道病因，广东、医院都查不出来。
寄托最后一丝希望，她辗转到了北京医院。现在的呼吸科副主任徐凯峰回忆，年王晓莉因为胸腔积液，医院就住院了。他在三人间的病房见到她，后来成了她的主治医生，并为她确诊。
徐凯峰和王晓莉
徐凯峰也只能给她做病理诊断，胸腔有积液就手术抽出积液，但无法治愈她，因为这个病根本无药可治。
晓莉的身体越来越差，缺氧造成走路也成了困难。年她离开了深圳，回到郑州养病，家人已经动了给她肺移植的念头。但也是在病情加重的时候，她结了婚。有个男人被她的坚强和乐观所感动，愿意照顾她。
晓莉从此对自己的病情很乐观，她在日记中写道：
至今我还保留着很多老公发给我的短信，其中一条说：宝宝，日子虽然平淡但我觉得很幸福，就让我们这样过一辈子好吗。我真想对老公说，我会好的，我们一定相守到老。
某种意义上，晓莉的乐观拯救了很多人，其中一个就是隆琳。
年隆琳刚发病，连续经历了两次气胸，胸腔莫名其妙进了空气。手术完在ICU病房醒来时，她麻药劲还没过，却也知道不舒服，才察觉自己戴了呼吸机，是不熟悉呼吸的频率。五天后她转到普通病房，但胸腔还插着引流管，白红色的乳糜液从身体里排出，流到地上一个塑料罐中。
当知道自己得了LAM，她觉得天崩地裂，人生可能即将终结。
幸好这时出现了晓莉。
当时有个蓝梅国内病友QQ群，群里只有三位病友，人少得让人沮丧。但病友们很积极地沟通交流，相互鼓励，很温暖。其中说话最频繁的那个，便是晓莉。
蓝梅女孩们被确诊后，都想知道自己还能活多久。那时网上的信息普遍是只能活三五年，女孩们看完以后，太难有勇气去面对接下来的生活。
但晓莉不一样，她保持着自己的乐观，还几乎每天用QQ和隆琳聊天，倾听刚患病的焦虑和不安，再给对方很多宽慰和鼓励。她和病友们的耐心和温暖，帮隆琳走出内心困境。
后来她们都发现，网上的信息也并非都是真的，身患此病的女孩也没有那么少。
年《中国肿瘤》杂志发表了中国第一例LAM病例，此后几乎就没有了。当然不是没有人得病，只是因为罕见造成误诊太多。
不过LAM是慢性病，病情因人而异，并非耸人听闻地只能活三五年，晓莉在QQ群劝慰隆琳时，已经是她患病的第六年。
到年5月，群里的人数越来越多，已经有了三四十人。她们也是一样，进群第一句话往往都会问自己还能活多久。
怎么更好的帮助这些女孩们，确实是个难题。
晓莉早先曾创办一个病友网站，一直没有机会进一步发展，后来和隆琳一拍即合，共同成立了一个公益组织，服务这些病友。公益组织叫LAM公益（后改名蓝梅公益），隆琳在北京，方便组织外联事务，做了会长。
如今晓莉已经不在了，不然这次音乐会，热爱唱歌的她说不定也能助一臂之力。
人数最不够的时候，隆琳思来想去，只能临时向班艳霞发出邀请。
蓝梅姐妹们一般不喊班艳霞的大名，而是昵称她班班。
班班是内蒙古人，身材瘦削，眼睛细长，大学毕业后定居天津，做护士。她喜欢唱歌，几年来用唱歌恢复了自己孱弱的肺部功能，是唯一可能来北京参加演出的人选。
收到消息后，班班很痛快就答应了要去音乐会。她患病后的人生，如果写成一本书，那这句话就是最好的注脚——想要从这种病症中夺回命运，就要反抗，就要去唱。
班班年发病，她在赶公交的时候多跑了几步，这口气就一直没缓过来，憋着难受。旁人也看出她不对劲，呼吸时耸着肩，锁骨都窝进去了。她照着化痰的中药方子喝下，结果呼吸困难也没化解，反而成了桶状胸，胸廓越来越大要爆炸一样，躺都躺不下来；气好像从耳朵里往外冒；再往后，心脏也不舒服了。
医院都没法确诊，体重却一天掉一斤，从斤变成斤。最后有人给她指出方向，怀疑是LAM，可以去医院试试。
她的丈夫也是医生，借了一把轮椅，推着她到了北京，找到徐凯峰医生，一下就确诊了。回家吃下药后，她马上觉得呼吸顺畅，倒头大睡三天。
但药物的疗效只够维持短暂的时刻，三天后她起来，走了两步还是感觉不行。此后一个多月，她不停咳嗽、排痰，身子越来越虚，生不如死。
一直到年，她都没有办法正常生活，两条腿像有千斤重，根本迈不动。
在她住的小区门口有一条小河，她很多次想要跳下去。
河上架着一座桥，桥的那头有一个公交站。从公交站到家里，常人只需要几分钟而已，她却要挪动半个小时。有时从家里挪出来，眼看公交就在眼前，她一直挥手，但司机不知情，看她慢悠悠地走来，关上门就离开了。
生活一切都像是慢动作，她无比沮丧，想要跳河一了百了。可每当这个念头起来，她马上又会想到父母、儿子、丈夫。她咬咬牙，不能放弃，要为他们活下来。
但活着比死去更需要勇气，因为活着要吃苦。很多病友吃不了苦，她们得知自己病了就自暴自弃，躺在床上玩手机消磨生命最后的时光。
这些苦，都是恶疾对她们求生欲发出的挑衅——别活了，不活就不受罪了。
班班却偏要选择对抗。她抓住一切微弱的可能疗愈自己的机会。当她得知艾灸对身体有好处时，就用布把艾灸盒缝成衣服穿在身上，固定住要艾灸的穴位，每晚坐在厨房打开抽油烟机，给自己艾灸至少一个小时。
一位四川的蓝梅姐妹告诉她，资阳市的乡下有一个老中医医术高超，治疗LAM也有秘方。班班收到消息，很快就出发了，她从没有去过这么远的地方，西南的阴冷让她终身难忘。当天晚上她住的房间连窗户都没有，冻了一夜。但她还是觉得很值，吃完药，肺部和背部在往外冒气，一呼一吸时气息舒坦了许多。
她越来越有勇气，甚至不仅打算活下去，还准备夺回患病前才有的权利——唱歌。
班班开始唱歌是在年3月。她总去的一家教会里，有个大姐劝她来唱诗班练习，说自己有哮喘的儿子练习后身体好了不少。班班最初还有些自卑，不敢在人前表现，很久过后才敢试一试。
三四十人组成的唱诗班站在教堂大厅，大多数成员都比她年轻。
班班需要先学习发声练习，熟悉唱歌的发声部位。但唱歌靠的不仅是舌头和嗓子，反而很讲究的呼吸的力度，也需要更多的去活动肺部。
发声练习从打嘟和哼鸣练习开始，光是长长的气息运动就难倒了班班。正常人的肺像胸腔里的气球，呼吸时能收缩，但她的肺就像失去弹性的布袋，张起来收不回去，收下去又胀不起来。别人一个音可以不停变化，她却总是中断成好几次。
两小时练完后，她喘不上气的现象加剧，回家要吸氧五六个小时缓解。
这个过程相当难受，结果她坚持了下来，发现吸氧的时间在一点点降低，终于有一天不再需要了。当然这并不意味着痊愈。
她后来说，这个过程就像是在给肺做按摩，令原本纤维化的肺慢慢恢复弹性。平时只要不剧烈运动，她又和正常人一样了。
身体恢复的同时，班班的自信也在恢复，唱诗班考核时，她是成绩最好的一位。她愿意参加蓝梅音乐会，其实是愿意让人听她唱歌——她吃了几年苦，和恶疾抗争，用命抢回来的歌声。
但唱诗班合唱和阿卡贝拉还是不一样，后者的难度更大。留给班班的时间有限，是一个不小的挑战。她熟悉唱法之后，真正排练可能只有几天时间。
作为医院呼吸科的医生，我也是在年之后，才得知隆琳要办蓝梅音乐会。
新冠疫情让蓝梅姐妹在过去的一年更加困难，口罩让她们的呼吸更加不畅，因此出门成了限制。医院尤其是呼吸科成了潜在的危险地区，对蓝梅姐妹就医也造成不小影响。
对我个人而言，疫情也是刻骨铭心的记忆。去年二月，我来到武汉支援，在最前线迎战了新冠。回到北京我才想起，很久没有见到蓝梅姐妹的线下活动了。
有一年为了研究LAM患者的康复，医院组织了13位患者，用瑜伽的方式对她们进行康复治疗。
那个项目得到了很多人的爱心帮助，练习瑜伽的场地在西单附近一条胡同里，由一家建筑设计公司免费提供，一个巨大的玻璃房，阳光把木质地板照得发亮。
第一节课，瑜伽老师让大家“听从身体的声音”，跟随音乐伸胳膊、展腿、扭身子。这对她们而言强度不小，疼痛、体力跟不上、呼吸急促总是在发生。但所有人都坚持下来了。
她们每周训练两个小时，我作为项目参与者，经常和她们见面。半年后项目结束，不少人都说，自己身体变好了，“从爬三楼到轻松地爬五楼居然不再上气不接下气。”
我在学医的时候，从没想过自己会研究罕见病。十年前我进入医院呼吸科时，徐凯峰是我们科室的副主任。我曾经悄悄问过他的一个研究生，为什么要来研究罕见病？那个女生挠挠头，有些不好意思地说：“本来报的其他导师，没考上，调剂过来的。”
但当他提出，希望我加入他的团队研究罕见病时，我几乎没多想就同意了。
徐老师是江苏人，长相斯斯文文，身材不高，面相清瘦。在我眼里，他是一个绅士，待人诚恳有礼。而在工作上，他热情、好奇、天真，经常出完一天的门诊，还能精神奕奕地再跟我们讨论科研课题。常挂在嘴边的一句话是：“这个好有趣啊，我们来研究一下吧。”
正是这样一个人，从年确诊王晓莉开始，几乎成了中国LAM患者里最信赖的医生。
徐老师总说，有志于跟我们一起钻研罕见病的医生，是需要一点情怀的。
每年业界规模最大的学术盛会，常见病、热门病的分会场异常火爆，每次都要提早去占位置，去晚了只能站在后面，或者干脆坐在过道的地上听课。
与之形成鲜明对比的是罕见病分会场，感兴趣的医生非常少。有一年，老师正在讲台上呼吁大家