日习一病，千日一千；
绳锯木断，水滴石穿。
主诉：足部丘疹、水疱、脓疱伴瘙痒7月。
现病史：10月龄白人男婴，足月产。生后3个月时无明显诱因在脚上出现了强烈的瘙痒性水疱。皮疹会自行好转或恶化，但从未完全消退。曾自行外用过1%氢化可的松乳膏治疗，没有改善。
既往史：足月产，发育好，营养状态可，无特殊。无疥疮或其他皮肤问题病史，父母否认特异反应性家族史。否认其它遗传病史。否认患儿药物、食物等过敏史。
查体：患者体格检查显示双足足底及外侧散在丘疹、脓疱、水疱(图8)，未见明显洞穴、隧道改变。其余全皮肤检查正常。
请留言给出您认为可能性最大的诊断：
A.先天性朗格汉斯细胞组织细胞增多症
B.嗜酸性脓疱性毛囊炎
C.婴儿肢端脓疱病
D.疥疮
E.新生儿暂时性脓疱性黑变病
F.手足口病
参考文献：MarszalekRobynM,ClarkeJennieT,JAADGrandRoundsquiz.Aninfantwithapruriticplantareruption.[J].JAmAcadDermatol,,62:-8.
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上期答案：
Piloleiomyomas（毛发平滑肌瘤）/Multiplecutaneousleiomyomatosis(MCUL[OMIM])(多发性皮肤平滑肌瘤)
疼痛性皮肤肿瘤的鉴别诊断包括皮肤平滑肌瘤、血管脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、神经鞘瘤、皮肤纤维瘤、小汗腺螺旋腺瘤、神经纤维瘤、血管球瘤和蓝色橡皮泡样痣综合征。组织病理学检查可鉴别这些肿瘤，常规HE染色通常足以作出诊断。毛发平滑肌肌瘤的组织学特征是无包覆的平滑肌纤维束交织，很少有胶原束混杂。平滑肌纤维的细胞核呈钝边，细胞呈淡空泡化，核周透明区尤为明显。苯胺蓝染色和Masson三色染色可区分肌束和胶原束;肌束染成红色或暗红色，而胶原蛋白染成蓝色或绿色。这些染色剂可能有助于区分平滑肌错构瘤和毛发平滑肌瘤，前者的平滑肌纤维中胶原纤维比毛发平滑肌瘤多。血管平滑肌瘤通常包裹着许多血管。
皮肤平滑肌瘤表现为坚硬、肤色至浅棕色结节，出现于生命的第2至第40年。它们通常是多发的，好发生在躯干和四肢，很少发生在面部。分布通常是散布的，但也可能同时是散布的和有节段的。超过90%的多发性皮肤平滑肌瘤患者主诉疼痛或感觉异常，因寒冷暴露而加重，或因创伤、压力、情绪或运动也会加重。疼痛可能是阵发性的。严重时足以引起恶心、呕吐、身体机能的无意识丧失和自杀意念。
据美国和欧洲对多发性皮肤平滑肌瘤病(MCUL[OMIM])患者进行筛查，89%的患者具有编码富马酸水合酶(FH)的基因突变，FH是一种在线粒体基质的Kreb循环中将富马酸转化为苹果酸的蛋白质。MCUL的遗传模式为常染色体显性遗传，高外显率，可变表达。98%的MCUL女性患有子宫平滑肌瘤，其中大多数需要治疗，通常在30岁之前需进行子宫切除术。FH突变的女性似乎比FH等位基因野生型的女性有稍早的初潮。
肾细胞癌发生在2%-6%的MCUL家族中，被描述为遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌(HLRCC[OMIM])。组织学通常为II型乳头状肾细胞癌(PRCCII)，并与FH基因的突变有关。妇女在肾细胞癌病例中所占比例过高，表明这些肿瘤的病因可能受激素的影响。筛查这些肾细胞癌的首选方式是腹部和骨盆的计算机断层扫描或磁共振成像，因为由于PRCCII的等回声特性，肾脏超声可能产生假阴性。有肾癌病史或已知移码突变的家庭应进行肾癌筛查。
治疗毛发平滑肌瘤的主要方法是尽可能避免诱发因素。毛发平滑肌瘤疼痛的药物治疗包括硝苯地平、苯氧苄胺、口服硝酸甘油和加巴喷丁。最近两篇关于病灶内肉毒杆菌毒素的报道表明，它可能是平滑肌肿瘤疼痛的合理辅助治疗，从而避免了全身治疗的需要。
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