肾上腺疾病
专业综合-代谢、内分泌系统-肾上腺疾病
1库欣综合征1.病因：
任何原因导致肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起；
（1）ACTH依赖性：垂体、垂体外肿瘤组织分泌过量ACTH导致；
（2）ACTH非依赖性：肾上腺皮质腺瘤/腺癌；
（3）长期使用糖皮质类固醇可导致类库欣综合征；
2.临床表现：
（1）向心性肥胖、满月脸、水牛背；
（2）多血质：红细胞、血红蛋白↑，皮肤菲薄；
（3）神经-肌肉系统改变：肌无力等；
（4）皮肤表现：轻微损伤引起瘀斑，出现紫纹、色素沉着加深；
（5）心血管表现：高血压↑；
（6）抗感染能力↓；
（7）性功能障碍；
（8）代谢障碍：类固醇性糖尿病、低钾性碱中毒等；
3.诊断：
（1）是否为库欣综合征：
①临床表现；
②血皮质醇↑；
③24小时尿游离皮质醇排出量↑；
④小剂量地塞米松试验：血尿皮质醇↓→肥胖；血尿皮质醇不↓→库欣综合征；
（2）病因诊断：
①大剂量地塞米松试验：尿皮质醇↓为库欣病；尿皮质醇不↓→肾上腺肿瘤、异位ACTH综合征；
②血ACTH水平：肾上腺肿瘤↓；库欣病↑；异位ACTH综合征↑↑↑；
③CRH兴奋试验；
④MRI、CT、B超、核素检查；
4.治疗：
（1）经蝶窦手术；
（2）肾上腺手术；
（3）垂体放疗；
（4）药物治疗库欣综合征。
2原发性醛固酮增多症1.病因：
肾上腺皮质病变→醛固酮分泌↑，醛固酮腺瘤最常见。
2.临床表现：
（1）高血压：最常出现；
（2）低血钾（血清钾正常范围：3.5~5.5mmol/L）：
①神经肌肉功能障碍：肌无力、周期性瘫痪、肢端麻木、手足抽搐；
②心脏表现：ECG的T波降低，可有u波，心律失常（阵发性室上速、室颤）；
③肾脏表现：肾小管皮质变性，多饮、多尿、蛋白尿、尿路感染；
（3）其他：儿童发育障碍、糖耐量↓（缺钾时胰岛素分泌↓）；
3.诊断：
临床表现+实验室检查（肾素、血管紧张素II活性↓）+螺内酯可纠正电解质紊乱并降压；
4.治疗：
（1）手术：唯一有效的根治性治疗；
（2）药物：
①螺内酯；
②钙离子拮抗药，有效降压的同时可减少螺内酯剂量而减轻螺内酯引起的男性乳房发育、阳痿、女性月经紊乱等副反应；
③ACE-I；
④糖皮质激素。
3原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）
1.病因：
各种原因（最常见于肾上腺结核、自身免疫病性肾上腺炎）导致双侧肾上腺被损毁；
2.临床表现：
（1）ACTH↑→促黑素↑→全身皮肤色素沉着；
（2）醛固酮↓→（直立性）低血压、高血钾表现；
（3）皮质醇↓→抗感染能力↓，低血糖，正细胞正色素性贫血，白细胞改变（N↓，L↑，E↑）；
（4）性激素↓→女性月经失调，男性性功能减退；
3.治疗：
（1）糖皮质激素替代治疗：首选氢化可的松，终身治疗；
（2）食盐：充分摄入；
（3）盐皮质激素：血压偏低、头晕、乏力者加用；
（4）病因治疗：活动性结核者加用抗结核治疗。
4肾上腺危象1.病因：
本身有Addison病+各种应激情况；
2.临床表现：
恶心呕吐、腹痛腹泻、严重脱水、血压↓、心率快、脉细、精神失常、高热、低血糖、低钠血症、血钾可高可低；
3.急救措施：
补液、补糖、应用糖皮质激素、积极治疗感染等诱因。
5嗜铬细胞瘤1.发病机制：
肾上腺髓质、交感神经节等部位肿瘤→儿茶酚胺释放↑↑↑；
2.临床表现：
（1）心血管系统：血压不稳定，阵发性高血压为特征性表现；
（2）基础代谢率↑；
（3）血糖↑，脂肪分解↑；
（4）低钾高钙；
（5）顽固性便秘、肠扩张、肠坏死、出血、穿孔、胆石症；
（6）白细胞↑，红细胞↑；
3.诊断：
（1）血尿儿茶酚胺↑（可有假阳性）；
（2）尿VMA、MN
NMN、TMN↑；
（3）胰高糖素激发试验；
（4）B超、CT、MRI、I间碘苄胍扫描；
4.治疗→手术治疗：
（1）术前准备和药物治疗：
①药物：α-受体阻滞剂、β受体阻滞剂；
②时间：术前α-受体阻滞剂不能少于2周，到手术前1天，仅在心动过速、心律失常时用β受体阻滞剂（不能单独使用，以免引起高血压危象、心力衰竭、肺水肿）；
（2）高血压危象的治疗：静推酚妥拉明；
（3）术中血压管理：血压骤升时静推酚妥拉明；
（4）术后处理。
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