健脾理气化痰祛瘀法通络治
疗多发性神经纤维瘤体会
作者：孔彪儒\杨海波
摘要：多发性神经纤维瘤病机复杂，“脾主吸气，肾主纳气，肺主呼气”，但总不离“痰”“虚”“瘀”，其中尤以气结痰凝血瘀为关键，故治疗应以“健脾、舒肝、理气、涤痰、化瘀”为主要原则。临证宜详辨病机主次，灵活运用理气、涤痰、化瘀诸法，各有侧重，并针对重要病理环节酌加补益脾胃、宣肺、通络之品，方可标本共治。
关键词：多发性神经纤维瘤；理气涤痰化瘀法；气结痰凝血瘀
01
什么是多发性神经纤维瘤？
多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病，是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病，以色素斑和多发性神经纤维瘤结节为皮肤特征，常无自觉症状。发于皮肤上的多发性结节一般生长较慢，常伴发全身多系统疾病，约有5%-15%的病例有恶变可能。
多发性神经纤维瘤尤以颅内双侧桥小脑角区好发，造成的症状最严重，如耳鸣、听力减退甚至听力丧失；随着瘤体增大，脑干受压，患者行走困难，甚至伴发声音嘶哑、饮水呛咳等严重表现。
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多发性神经纤维瘤治疗现状
孔氏圣德堂中医专家编写
目前，多发性神经纤维瘤治疗具有难治愈，易易复发的特点，使其成为临床上难治的疾病。多发性神经纤维瘤的治疗分外科治疗及内科治疗。
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2.1外科治疗
目前治疗方法外科以手术切除、放射治疗、冷冻或激光疗法为主，内科以药物治疗为主。
外科手术切除与重建
仍主要用于对一些症状的处理方面，尽管手术方法有了不断的改进，但对根本治疗该病无能为力。对于桥小脑角神经纤维瘤，术后常见的并发症包括：面部神经瘫痪，患者表现为手术侧眼睑闭合困难，还有三叉神经损伤，患者术侧颜面麻木等。
放射治疗
主要是用于术后对术区的辅助治疗。
有时对于难以手术的超过两处转移的神经纤维瘤也采用放化疗治疗，以缩小瘤体为目标。一般认为放疗和化疗有一定效果，但是总体来说，不能明显延长生存期。
激光治疗
主要目的是改善外观，是以烧灼、液化、切割方法消除瘤体，及淡化皮肤表面的咖啡牛奶斑及色素沉着。
对有的肿瘤无包膜、境界不清、瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤，手术切除易造成破坏、感染、扩散，此时也常用激光切除。
激i光治疗不能持久，过一段时间仍会逐渐恢复原状。
小结经以上常规治疗方法治疗，多发性神经纤维瘤复发率仍高达25%—57%，复发时间多在术后1月—1年，甚至可达10年以上。多次复发，可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。
多发性神经纤维瘤西医外科治疗极其困难，主要为对症处理，如皮损有碍美观者或瘤块增大有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。咖啡牛奶斑可选择激光治疗。多为治标，不能治本，复发率较高。除迫切需求，一般不做为首要选择。
2.2药物治疗
内容简介
所以近年来在该病的治疗方面的研究主要集中药物方面，取得了一定进展。
目前临床尝试使用的药物主要有基因药物及免疫药物等，如抗组胺剂—盐湖索酸盐、维甲酸或干扰素，酞胺哌啶以及口服的蛋白转移酶抑制因子和5甲基1苯基2吡啶酮等。但这些药物多是针对神经纤维瘤发生发展过程中的某一环节而制，如降低肥大细胞的功能、抗血管生成和阻止信号传导以及抗纤维化等。目前均处于小规模、极小剂量的1—2期临床试验阶段，尽管有些药物已显示了一定的疗效，如疼痛的减轻、肿瘤的缩小等，但疗效仍旧有限，离大范围临床应用还有一段很长的路要走。还有待大规模、正规的实验设计的检验。
其它，如激素药物（如抗孕酮药物）主要用于治疗乳腺癌或脑膜瘤，对神经纤维瘤的疗效如何还有待评定。
同时，基因治疗技术也正在进行研究，但就目前人们所掌握的技术来讲，很难将正常的基因导入所有靶器官，一些基因、生长因子对神经纤维瘤的形成与生长有什么作用还不是很清晰。虽然基因治疗对多发性神经纤维瘤病的体外研究中已取得了一定进展，但体内研究尚未见有报道，基因治疗尚不成熟。也就是说目前的基因治疗技术也仍旧是仅治标不能治本。
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多发性神经纤维瘤的临床表现
1、皮肤症状
几乎所有病例出生时就可见到皮肤牛奶咖啡斑，形状及边缘不正，不凸出皮肤，好发于躯干不暴露部位，青春期前有6个以上大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑者具有高度的诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一，大而黑的色素沉着常提示簇状神经纤维瘤，如果位于中线提示脊髓肿瘤，皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，多呈粉红色，主要分布于躯干和面部，也可见与四肢皮肤，数目不定，多可达数千，大小不等，常为柑橘到芝麻绿豆般大小，质软，软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性，浅表皮神经上的神经纤维瘤似可移动的珠样姐姐，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常，丛状神经纤维瘤，常伴有皮肤和皮下组织的大量增生二引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性橡皮病。
2、神经症状
约百分之五十的患者有神经系统症状，主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生、骨骼畸形所致，颅内肿瘤，一侧或两侧听神经瘤多见，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，尚可合并多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出或脑积水等，少数病例可有智能减退、记忆障碍及痫性发作。椎管内肿瘤，脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤等，尚可合并脊柱畸形、脊髓彭出和脊髓空洞症等；周围神经肿瘤，全身的周围神经均可累及，以马尾好发，肿瘤沿神经干分布，呈串珠状，一般无明显症状，如突然长大或剧烈疼痛，可能为恶变。
3、眼部症状
上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可触及肿块和突眼搏动，裂隙灯可见虹膜有粟粒状橙*色小结节，为错构瘤，可随年龄增大而增多，为神经纤维瘤1级所特有，眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸，视神经角质瘤可致突眼和视力丧失。
4、其它症状
常见的先天性骨发育异常为脊柱侧突、前突、后凸、颅骨不对称、缺损及凹陷等，肿瘤直接压迫也可造成骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间孔扩大，骨质破坏，长骨、面骨和胸骨过度生长、肢体长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见，肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。
神经纤维瘤2型的主要特征是双侧听神经瘤，并常合并脑膜脊膜瘤、星形细胞瘤及脊索后跟神经鞘瘤。
多发性神经纤维瘤的检查与诊断
1、NFIX线平片可见皮下多发结节影，结节较软，密度较淡。
2、由于X线高空间分辨率、CT的高密度分辨率，在发现NFI的骨质病变上有着不可替代的优越性，如发现NFI型脊柱侧弯、颅缝缺损、蝶骨翼发育不全等；NFⅡ型的内听道口扩大或骨质破坏、继发于髓内或神经根肿瘤的脊神经孔扩大或骨质改变等。
3、MR的敏感性高，可进行多平面图像显示，无创伤，无放射性，可以发现比CT更多的颅内病变，颅内微小病变的检出和病变大小的描述，则必须靠MR及MR增强检查来实现，由于NF可导致中枢神经系统的多发病变，MR可见双侧听神经瘤，多数以一侧为重；多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤；合并脑膜瘤或胶质瘤。
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多发性神经纤维瘤的症状
多发性神经纤维瘤的常识介绍，多发性神经纤维瘤见皮肤色素沉着，典型者呈牛奶咖啡斑，可为多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤等。皮肤转移性癌最常见的临床表现为皮肤或皮下结节，其色泽可与正常皮肤颜色相同，也可为红色、淡红或紫红色，质地比较硬或韧。结节可与皮下组织粘连，但少有破溃。皮肤转移癌通常出现于原发肿瘤诊断后，且多是恶性肿瘤已达到晚期的临床表现，所以对出现在皮肤上的结节、肿块一定要引起肿瘤病人的重视。尤其是那些仅有皮损表现，以转移癌为首发症状的恶性肿瘤患者。
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西医治疗多发性神经纤维瘤的手段与弊端
孔氏圣德堂中医专家编写
西医治疗多发性神经纤维瘤（神经纤维瘤病），主要依靠手术切除结节，这种手术方法存在着如下弊端：
1、该手术对于结节数目较多、大而广泛或多发性者，需分期多次手术，操作繁琐，病人痛苦较大；
2、手术方法对听神经纤维瘤、视神经纤维瘤等颅内及椎管内神经纤维瘤效果均不理想，难以有效清除干净；
3、手术方法只能清除眼睛看得见的瘤体，改善外观。而神经纤维瘤无包膜，呈浸润性生长，有明显的恶性生物学行为，手术对病变组织、感染细胞等均无法阻断和去除，对多发神经纤维瘤的发病根源更无法消除。
4、若切除过多缝合后创缘过紧可导致创缘坏死、创口裂开、软组织缺损，给患者外观造成严重损害。
总结：
总之，手术方法只能治标，不能治本，只能短期消除表面症状，暂时缓解病情，不能根治，因此，经手术治疗后复发率很高，更因手术破坏病变组织，加剧感染扩散，术后复发越长越多，直至侵犯重要器官，甚至恶变，危及生命，给患者带来更大的痛苦。
传统西药毒副作用
大，身体伤害严重
传统西医的毒副作用很大，如链霉素、卡那霉素、庆大霉素能引起耳蜗前庭器官损害，导致平衡失调、听觉减退或丧失；注射抗癌药物环磷酰胺等能造成肝损害，形成药物性肝炎；服用氯霉素能引起再生障碍性贫血；服用磺胺类药物能引起皮炎皮疹、皮肤瘙痒、血管神经性水肿等，这些都属毒性反应；还有继发性反应，像长期使用广谱抗菌素，使肠道内的敏感细菌被抑制生长，引起不敏感的细菌大量繁殖，导致葡萄球菌肠炎或念珠菌病。这些都是用药后引起的继发性反应。
治疗多发性神经纤维瘤中医独具优势
中医理论相对于西医方法要复杂的多，讲求整体论治，标本兼治。治病要求追本溯源，然后再求辨证施治，即使同一病症表现，也要根据不同的诱因和表现而采取不同的治疗方法，不仅要消除症状，更要消除致病根源，从而实现彻底康复，杜绝疾病的复发。
同时，中医目标不仅是治愈疾病，也特别注重保健养生。治愈疾病的同时，也会提高人体自然自愈机能及抗病能力，从而达到，治愈一次，终生不犯。这是西医方法所无法实现的。
健脾理气化痰祛瘀法通络
治疗多发性神经纤维瘤体会
孔氏圣德堂中医专家编写
笔者采用中医药治疗多发性神经纤维瘤，以理气涤痰化瘀法灵活组方，辨证施治，疗效满意，现将体会赘述如下：
1、病机虚实夹杂，气结痰凝血瘀为关健
中医学对多发性神经纤维瘤尚无统一命名，因以皮肤色素斑和多发性结为特征表现，故多认为属于“气瘤”“痰核”等范畴。本病多因先天禀赋不足，脏腑功能失常，致肝郁脾虚、肺气损伤。肺主气，朝百脉，主一身之表，肺卫不固，腠理不密，外泄香波，宣降失常，以致气机郁结；肝郁犯肺，肺病及子，均可加重气机郁结。气结则三焦气化不利，脾虚无力运化津液，水液留滞肌表，久而凝聚为痰；气节无以行血，壅塞脉道，积久成淤。痰气，痰血，气血互相胶结肌肤腠理之间，日久成形，发为皮肤色斑，结节。
2、详辨病机主次，活用理气涤痰化瘀法
本病病机关键在于气结痰凝血瘀，故治疗应以“理气涤痰化瘀”为基本大法。但由于个体体质差异、疾病发展阶段等因素，临证之时不可一概治之，务必谨守辨证论治原则，四诊合参，详辨病机主次，灵活运用理气、涤痰、化瘀诸法，有所侧重，方可获救。
2-1疏肝健脾、化痰活血
若患者皮肤神经纤维瘤的大小多少随情志波动有所变化，质地柔软，伴性格急躁、口苦咽干及口粘无味、腹脏便溏，舌红苔薄白，脉弦细。此证主要病机为肝郁脾虚。临床应以疏肝健脾为主，佐以化痰活血。多用柴胡、枳实、青皮、香附、乌药等疏肝理气；茯苓、陈皮、木香等健脾燥湿化痰；半夏、川贝母、海藻、昆布等散结化痰；白芍、当归、川穹等养血活血。
2.-2涤痰散结、健脾活血
若患者皮肤神经纤维瘤结节数目较多，质稍韧，皮损色泽较为晦暗，舌淡，苔白腻或滑，脉沉滑或弦滑。此症主要病机为痰气壅滞。临床应以涤痰散结为主，兼以健脾活血。多以半夏、胆南星、白芥子、贝母、天花粉等涤痰散结；蜈蚣、全蝎、蟅虫、海藻、昆布等攻坚散结，并能通逐血脉瘀滞；桔梗、枳壳、*参、茯苓等健脾理气。
2.-3活血化瘀、涤痰理气
若患者皮肤神经纤维瘤结节质韧，皮损色泽紫或暗，时觉疼痛、麻木不适，伴面色晦暗无华，舌淡或紫暗，或有瘀点瘀斑、舌底络脉曲张，苔薄，脉沉涩或弦紧。此证主要病机为瘀血、痰湿日久互结，阻塞脉道，临床应以活血化瘀涤痰为主，辅以理气，“气性则血行”。多以红花、桃仁、三棱、莪术、鬼箭羽等活血化瘀；昆布、海藻、苏子、葶苈子、半夏等荡涤痰浊；佐以*芪、桂枝等益气通阳、*参、茯苓、枳壳、桔梗等健脾理气。也可用中成药大*蟅虫丸扶正祛瘀、缓中补虚。
3、扶正与宣肺、通络贯穿始终
本病多因禀赋不足，元气不充而发病，渐形成气结痰凝血瘀，胶结难解，方致迁延难愈。病机虽然复杂，但“虚”乃病机之根本，医家对病程中伴有肾虚、脾虚、气虚等证侯均有论述，并长期服用涤痰散结、活血化瘀等攻伐之品易更伤正气，“治病必求于本”，故在治疗时应留意虚证，重视扶助正气，补其不足，标本兼治。肺气郁结在发病过程中既是脏腑功能失常之病理结果，又是形成痰凝、血凝的主要病因之一，因此在治疗本病时应注意佐加麻*、桔梗等开宣肺气之品，俾肺气宣降如常，枢机得运，则痰凝、血瘀自消。另外，本病发展缓慢，往往病程较长，“久病入络”，络脉不通则更助酿痰淤，故临证还应酌加虫类攻窜入络之品，方可增加疗效。
理气涤痰化瘀法，实现了个性化、科学化、系统化的针对性治疗，经过严谨科学的反复实验和大量康复患者的临床验证，本疗法具有疗程短、见效快、无疤痕、无副作用、消除痛苦、愈后不易复发的特点，已达到目前治疗多发性神经纤维瘤的领先水平。
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