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TUhjnbcbe - 2021/8/20 5:58:00
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导语:多系统萎缩属于一种发生在成年人中的神经退行性的疾病。他的临床表现包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑共济失调、锥体束征等。系统的累积顺序在发病时不同,临床表现也不同。多系统萎缩是一种罕见的原因不明的神经系统疾病。

该病包括锥体外系、锥体系统、小脑和自主神经系统,伴有进行性自主神经功能障碍(如尿频、尿急和尿失禁)和帕金森病症状(如运动延迟和小脑共济失调)。主要临床特征为步态不稳。

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多系统萎缩可以分为几类。该病的病因和病理机制是什么?临床上主要分为几类

1、多系统萎缩可以分为几类?临床上主要分为几类

一般来说,多发性硬化包括延迟害羞综合征(SDS)、横纹肌黑变病(SND)和橄榄小脑萎缩(OPCA)。临床上,MSA主要分为两种亚型MSA-P型是以帕金森综合征为主要表现的临床亚型,MSA-C型是以小脑性共济失调为主要表现的临床亚型。

2、病理机制的发病机制是什么?

病因不明。目前发展MSA可能有两种方式。一个是基本的树突状细胞变异。也就是说,树突状细胞变性的特征是出现基于-核蛋白的包涵体,导致神经元水生植物的形成、神经元变性、活化胶质细胞的丢失和氧化应激,从而导致神经元变性和死亡。另一种是神经元自身突触的异常聚集。目前,过量核素异常蓄积的原因尚不清楚。可能与基因敏感性和环境因素有关。

多系统萎缩通常有神经系统功能障碍和小脑共济失调等症状。这种疾病在成年人中的发病率在50~60岁以上。平均病程为54.2年(31至78年)。首发症状为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑共济失调。

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在任何神经症状组疾病的进一步发展中,都会出现两个以上的神经症状组

1、神经系统功能障碍

自闭症通常是自闭症的主要症状和最常见的症状。主要临床表现为直立性低血压、吞咽困难、瞳孔散大、嗜热综合征、哮喘、呼吸暂停、呼吸困难和严重气管切开。文字和冰冷的手是植物神经紊乱的特征。男性先有勃起功能障碍,女性有尿失禁。

2、帕金森综合征

帕金森综合征是MSA-P亚型的突出症状,也是其他亚型的常见症状,帕金森综合征患者MSA的症状为运动缓慢、肌肉僵直、颤抖和双侧侵犯,但程度不同。抗菌药物可以缓解一些症状。大部分左旋多巴反应不佳,1/3的患者疗效明显,但维持时间短,易出现运动障碍等不良反应。

3、小脑运动障碍

小脑共病障碍是M亚型的一个突出症状,也是MSA其他亚型病的常见症状之一。渐进性行走、四肢互帮不平衡的临床表现从下肢开始,左下肢表现明显。小脑共济失调明显,如构音障碍、眼球震颤等。出现下肢小脑病变。当有多个皮质脊髓和锥子的全身症状时,小脑的体征往往被掩盖。

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