每天学问病
结节性脂膜炎
结节性脂膜炎(nodularpanniculitis，NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis)，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病。临床表现多样化，NP可发生于任何年龄，但以30～50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5∶1，不易被认识而常致误诊。
症状
早期症状：皮损：皮下结节是本病的主要特征，内脏损害：内脏损害有的与皮肤损害同时出现
晚期症状：肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、*疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。
相关症状：皮下结节弛张热溃疡穿孔出血病理性*疸食欲减退
一、结节性脂膜炎症状
1、皮肤损害
皮下结节是NP的主要特征。皮损以四肢多见，主要分布于股、臀和小腿，但前臂、躯干和面部也可出现。损害初发时为皮下小结节，向上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，也可呈正常皮色;以后结节渐增大，边界清楚，大小不一，直径通常为1～2cm，大者直径可达10cm以上;一般3～4个，也可多达数十个。常对称分布，成批发作。结节位于皮下深部时可有轻度移动;位置表浅时，可与表面皮肤粘连，有触痛和自发痛。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着，这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，多为弛张热，高者可达40℃，持续1～2周后逐渐下降。除发热，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。有10%～15%的患者无热，仅出现皮肤结节。有的结节会液化变性，其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡，有*棕色油状液体流出，此时称为液化性脂膜炎(Liquefyingpanniculitis)，被认为是NP的一种变异型，其损害主要发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏。
另有一种NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosissubcutanea)，即Rothmann-Makai综合征，这是一种特异性局限性脂膜炎，比较罕见。主要发生于儿童及肥胖的中年女性，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，不发热，无全身症状，整个病程6～12个月，最后自愈。
2.系统损害
本病侵犯内脏器官脂肪者虽属少见，但一旦发生，多为系统累及，预后差。一般先有皮损，后出现内脏病变;也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害。单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难。内脏损害的临床症状取决于受累脏器，其特征性症状常在损害较严重时才显现出来。肝脏受累可出现右胁痛、肝大、*疸和肝功能异常;小肠受累可有肠穿孔、脂肪痢;肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾、肾上腺、脑等均可受累，表现为骨髓抑制而致白细胞减少、贫血和血小板减少，肺部阴影、胸痛和胸膜炎、心肌病和心包炎，脾和淋巴结肿大，蛋白尿、血尿及肾功能不全，精神障碍与意识不清等。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。
系统损害中也有一种NP变异型，称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagichistiocyticpanniculitis，CHP)，是一种良性组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血异常。本病病情危重，呈进行性加剧，病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关。组织病理的特点为“豆袋细胞”，即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。
本病好发于青壮年女性，皮下结节成批发生，结节有疼痛感和显著触痛，伴有发热等全身症状，结节消退后局部皮肤发生凹陷，结合第2期组织病理象可以确诊。
Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。
二、诊断
本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热，结合第二期组织病理学可以确诊。
结节性脂膜炎一般治疗
结节性脂膜炎西医治疗
一、一般治疗：
如发现有感染病灶或过敏原存在，应及时去除之。
二、药物治疗
1、皮质类固醇：
对本病有明显疗效，尤其是对控制发热等急性发作期症状效果好。开始时剂量较大，以能否控制发热作为剂量标准，如泼尼松30～60mg/d，待发热等症状控制后再缓慢减量。
2.细胞毒药物：
对于严重的或用皮质类固醇无效的病例，可加用细胞毒药物或与皮质类固醇联合治疗。常用的有环鳞酰胺4mg/(kg/d)或甲氨蝶呤20mg/m2。
近年来报道用环孢素治疗渐增多，其机制为选择性抑制T细胞IL-2基因的转录，从而抑制T细胞功能;还能抑制巨噬细胞吞噬功能。在应用皮质类固醇无效或伴有糖尿病不等使用皮质类固醇禁忌证时可考虑使用，对CHP患者可作为首选药物。用法为开始时环孢素3～5mg/(kg/d)，分2次服，2周后逐渐减量，减至最小有效量作为维持量，维持治疗4个月左右。小剂量环孢素〔2～3mg/(kg/d)〕与小剂量皮质类固醇(泼尼松10～20mg/d)联合治疗能达到既提高疗效又减少药物毒副作用的效果。
3.抗疟药：
氯喹0.25g/d或羟氯喹0.2～0.4g/d。在病情趋于稳定、皮质类固醇减量时加用可预防病情反复和减少皮质类固醇用量。
4.非类固醇类解热镇痛药：
有发热、关节痛时可用于对症治疗。
5.有学者建议用饱和碘化钾，
剂量从每天1滴渐增至每天3次，每次5滴，最后可用至每天3次，每次30滴。
6.其他：
针对相关器官的损害采取相应的对症治疗。对于内脏损害严重，尤其是CHP患者，加强支持治疗。出血严重可补充相应凝血因子的浓缩制剂，输新鲜血浆、全血或血小板悬液等;大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG)对CHP的治疗有帮助。
结节性脂膜炎辨证论治
结节性脂膜炎中医治疗
本病的基本治法是清热解毒，软坚散结以治其标;清热燥湿，健脾化痰绝痰之根源以治其本。凡属肝郁气滞者，疏肝理气;痰凝血瘀者，化痰消瘀;肿痰不消者，软坚散结;热毒内蕴者，清热解毒，乃治此类症之常法。
1、痰热壅结证
此证多发于复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎的急性发作期。证见突然高热不退、全身乏力，关节、肌肉疼痛，骤起皮下结节，或在四肢，或在躯干。结节表面皮色鲜红。按之灼热疼痛。久则结节枯萎、塌陷。但易反复发作。舌质红，苔*，脉象滑。治以清热解毒，软坚散结。方选五味消毒饮加减：金银花2g，蒲公英18g，紫花地丁18g，野菊花15g，天葵子12g，连翘12g，桃仁12g，红花12g，王不留行15g，皂刺l2g，羚羊角粉2g(冲服)。
2、痰湿流注证
此证多见于结节性游走性脂膜炎。证见皮下结节发于下肢，此起彼伏，游走不定。结节表面皮色红润，久则枯萎消散，局部皮肤塌陷，既不液化也不破溃，或有关节疼痛，或见下肢浮肿，舌质红、苔*，脉弦滑。治以清热化痰，散结消肿。方选夏枯草汤加减：夏枯草24g，薏苡仁30g，金银花24g，连翘12g，红花12g，桃仁12g，浙贝母12g，土茯苓30g，土贝母12g，三棱l2g，全蝎9g，白花蛇舌草24g。
3、湿热蕴结证
此证多见于结节性液化性脂膜炎：证见皮下结节见于四肢或躯干，但以下肢多见。结节表面皮色紫红，可有疼痛与压痛。数日后结节可软化，且有波动感结节或吸收凹陷性萎缩，或可破溃溢出油脂状液体。常伴有发热、腹痛等全身症状。舌质红。苔*腻，脉滑数。治以清热解毒，燥湿健脾。方选三仁汤加味：杏仁12g，薏苡仁24g，冬瓜仁l5g，土茯苓30g，木通12g，浙贝母l2g，金银花24g，连翘12g，苍术12g，半夏12g，生甘草12g，夏枯草24g，厚朴12g，土贝母12g。
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