作者：龚凡杰1刘祺2彭杰2张广森1张桂英2
作者单位：1医院血液科2医院消化科
引用格式：龚凡杰,刘祺,彭杰,等.有类似POEMS综合征表现的Castleman病一例[J].中华血液学杂志,,27(10):-.
患者，男，70岁。年7月起逐渐出现手背、足踝处皮肤色素沉着，四肢乏力，感觉减退等症状。年9月症状加重，伴有头昏，双下肢凹陷性水肿，入住我院神经内科，诊断为：“椎基底动脉供血不足，POEMS综合征”。患者拒绝作骨髓穿刺和淋巴结活检，经积极对症支持治疗后好转出院。年1月，患者出现腹胀、胸闷、呼吸急促，活动后加重，伴有纳差、尿少、双下肢水肿。外院作颈部淋巴结活检，示反应性淋巴结炎，经对症治疗效果不明显，再次转入我院。起病以来，患者无发热、盗汗。既往有高血压，神经性耳聋，颈椎病等病史。起病以来体重下降约6kg。体检：消瘦，全身皮肤呈黑褐色，以手背，颜面部等暴露部位为甚。双侧锁骨上、腋窝及腹股沟区可扪及多个肿大淋巴结，约*豆至蚕豆大小，活动可，无触痛。右下肺叩诊浊音，双下肺呼吸音低。心浊音界向左下扩大，律齐，无杂音。腹稍隆，无压痛，肝脾扪诊不满意，移动性浊音阳性。双膝关节以下明显凹陷性水肿。四肢痛触觉减退，肌力4级。B超提示腹水，脾大，双肾囊肿。骨髓细胞学检查见骨髓增生活跃，浆细胞、网状细胞及早幼粒细胞比例稍增加，细胞内外铁减少。肺部CT示双侧胸腔积液并肺膨胀不全，右侧胸膜增厚，胸腔内见淋巴结钙化影。胸水为血性，渗出液。血清雌二醇升高，睾酮降低。尿本周蛋白检测k链，入链均增高。血清本周蛋白κ链13.2g／L，λ链7.3g／L。FT3、FT4、TSH正常。结核相关检查未见异常。血沉65mm／1h。血清白蛋白30.5g／L，蛋白电泳未出现M蛋白。IgA60.3g／L。腋窝淋巴结活检示淋巴结血管滤泡性增生，透明血管型。确诊为Castleman病，给予COP方案化疗后，患者症状明显好转出院。
讨论
该患者多中心性Castleman病诊断明确。虽然有多发性周围神经病、脏器肿大、皮肤病变等类似POEMS综合征的临床表现，但本周蛋白检测血、尿k、入轻链均增高，κ／λ比例正常，提示IgA为多克隆性增高。因蛋白电泳未见M蛋白成分，不支持典型POEMS综合征的诊断。故诊断为有类似POEMS综合征表现的Castleman病。
（参考文献：略）
利益冲突声明所有作者均声明本研究不存在利益冲突
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