黑变病

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TUhjnbcbe - 2022/4/13 15:45:00
在昨天的栏目中,我们推送了两篇《新英格兰医学杂志》(NEJM)ImageChallenge频道内容。题干和图片是答对问题的关键,你的“火眼金睛”,看出答案没?01

一名59岁瓦工因疲劳、手掌和脚掌皮肤逐渐变黑1年就诊。查体:患者舌部可见斑点状黏膜变黑区域,手掌和脚底也有色素沉着。实验室检查:血红蛋白水平为9.4g/dL(参考范围为14~18),平均红细胞容积为fl(参考范围为80~94),轻度白细胞和血小板减少症。最可能的诊断是什么?(点击查看详情)

答案:维生素B12缺乏症(读者答题正确率43%)

患者的维生素B12水平为40pg/mL(参考范围为~pg/mL),血清内因子抗体水平大于参考单位/毫升(参考值,18),这些发现与自身免疫性胃炎引起的维生素B12缺乏的诊断相一致。由于黑色素合成增加,维生素B12缺乏症患者会出现皮肤色素沉着,在皮肤较黑的人中更常见。这种色素沉着通常会在治疗后逆转。该患者接受维生素B12治疗后皮肤色素沉着消失。

维生素B12缺乏所致色素沉着一名59岁男性因疲劳2月、手掌和脚掌皮肤逐渐变黑1年至内分泌诊所就诊。他是一名瓦工,最初认为他的症状是由职业暴露引起的。查体:患者舌部光滑,并可见斑点状黏膜变黑区域(图A)。手掌(图B)和脚底也有色素沉着。实验室检查:血红蛋白水平为9.4g/dL(参考范围为14~18),平均红细胞容积为fl(参考范围为80~94),轻度白细胞和血小板减少。维生素B12水平为40pg/mL(30pmol/L;参考范围为~pg/mL[~pmol/L]),血清内因子抗体水平大于参考单位/毫升(参考值,18),这些发现与自身免疫性胃炎引起的维生素B12缺乏的诊断一致。由于黑色素合成增加,维生素B12缺乏症患者会出现皮肤色素沉着,在深色皮肤的人中更常见。这种色素沉着通常会在治疗后逆转。该患者接受了肠外维生素B12治疗。在就诊4个月后随访,患者的色素沉着已经消退(图C和D),疲乏感也消退。

病例来源:NEnglJMed;:

02一名患有特发性肺动脉高压和肺动脉瘤的35岁女性因胸痛就诊。胸部CT如下图所示,最可能的诊断是什么?(点击查看详情)答案:肺动脉夹层(读者答题正确率43%)

该患者被诊断为肺动脉夹层。患者入院后接受了静脉-动脉血体外膜氧合治疗,接受了紧急双肺移植,并更换了肺主动脉和肺动脉瓣。

肺动脉瘤伴急性动脉夹层形成

一名患有特发性肺动脉高压的35岁女性因胸痛1天至急诊科就诊。她正在接受肺移植(前)的评估,并且已知有一个12cm的肺动脉瘤,在过去的8年中一直在增大(图A)。患者在吸氧4.5L/分情况下,心率为次/分,血压为/66mmHg,氧饱和度为97%。胸部计算机断层扫描显示,肺动脉主干可见一处动脉夹层形成,并延伸到左肺动脉(图B,箭号)。患者被收入院,继续服用他达拉非、马西坦,输注曲普斯替尼,并被列为紧急肺移植的对象。入院第二天,患者低氧血症恶化,并观察到新发心房颤动伴快速心室反应。患者开始接受静脉-动脉血体外膜氧合(治疗),持续2天后接受了双肺移植,并更换了肺动脉主干和肺动脉瓣。肺动脉夹层是慢性肺动脉高压的一种罕见并发症。患者可能会出现胸痛加重、呼吸困难或休克。患者在移植后2周出院,6个月后随访患者状况良好。病例来源:NEnglJMed;:

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本文由嘉会医学研究和教育集团(J-Med)与《新英格兰医学杂志》(NEJM)联手打造的《NEJM医学前沿》翻译、编写或约稿。中译全文及所含图表等由NEJM集团独家授权。如需转载,请留言或联系nejmqianyan

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